Альвеолярный протеиноз легких клинические рекомендации

Альвеолярный протеиноз легких клинические рекомендации

  • легочный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз — это заболевание при котором в альвеолах легких накапливаются белково-липидные вещества. Классически, при компьютерной томографии альвеолярный протеиноз проявляется паттерном булыжной мостовой, однако, необходимо помнить, что протеиноз относится к редким заболеваниям при данном неспецифическом паттерне.

Эпидемиология

Легочный альвеолярный протеиноз редкое заболевание, встречается в молодых людей и лиц среднего возраста (в диапазоне 20-50 лет) [6, 7]. Имеется четкая связь с курением, в группе курильщиков у мужчин имеется большая предрасположенность (М:Ж

2:1), у некурящих лиц данная тенденция отсутствует [4]. У пациентов до года заболевание сочетается с тимической алимфоплазией [6].

Клиническая картина

Клинические проявления как правило неспецифичны (диспноэ или минимально продуктивный кашель). Приблизительно треть пациентов не предъявляет жалоб. У детей проявления еще менее специфичны и включают диарею, рвоту, снижение массы тела, цианоз [6]. Симптоматика может быть обусловлена присоединением оппортунистической инфекции. Симптомы включают “барабанные палочки”, хрипы, цианоз.

Патология

Альвеолярные макрофаги являются ключевым звеном в поддержании гомеостаза сурфактанта, их дифференциация регулируются гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF). Приобретенный аутоиммунный ответ к данному полипептидному цитокину считается причиной развития легочного альвеолярного протеиноза у взрослых [4,12].

Маркеры

  • повышение уровня воспалительных маркеров, напр. лактатдегидрогеназы (LDH) [4]
  • (+) антитела против гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (anti-GM-CSF) в бронхоальвеолярном лаваже или плазме [12]

Диагностика

Основное правило — радиологические изменения зачастую более выражены, чем тяжесть клинической картины [6].

Рентгенография

Изменений при рентгенографии не достаточно чтобы выставить диагноз [2]. Проявления варьируют и включают [4,5]:

  • инфильтраты в виде крыла летучей мыши (бабочки):
    • двусторонние симметричные инфальтраты с щажением верхушек и реберно-диафрагмальных углов
    • напоминают по виду отек легких
    • чаще встречается у взрослых
  • диффузные мелкие затемнения
    • напоминают милиарный паттерн
    • чаще встречаются у детей
  • обширные диффузные зоны консолидации
  • ретикулонодулярные затемнения

Плевральный выпот, кардиомегалия и лимфааденопатия не являются характерными признаками для неосложненного легочного альвеолярного протеиноза.

Компьютерная томография

Два овновных признака альвеолярного протеиноза при ВРКТ:

Сочетание этих двух признаков называется паттерном булыжной мостовой, который является характерным, но не патогномоничным признаком. Дополнительно может встречаться консолидация легочной ткани. Изменения в легких носят пятнистое или географическое распределение, с некоторой предрасположенностью к локализации в нижних долях [2].

Признак матового стекла обычно разрешается после лечебного бронхоальвеолярного лаважа, однако утолщение перегородок может сохраняться [10]. Изменения подобные легочному фиброзу не типичны для легочного альвеолярного протеиноза [2], однако несколько чаще встречаются при развитии болезни в неонатальном периоде [12].

Осложнения

  • суперинфекция различной этиологии [1]
  • легочный фиброз (встречается ≈30%)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от доминирующих проявлений:

Перевод публикации — Dan J Bell, Yuranga Weerakkody et al. Pulmonary alveolar proteinosis [13].

Протеиноз легких альвеолярный

Протеиноз легких альвеолярный — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь впервые описана в 1958 г., встречается преимущественно в возрасте 30-35 лет, причем у мужчин — в 3-4 раза чаще. Описаны случаи заболевания у детей и пожилых людей.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Существует ряд гипотез, объясняющих причину возникновения болезни: предположение о роли вирусной инфекции, других микроорганизмов (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), генетических факторов, профессиональных вредностей. Наиболее вероятными звеньями патогенеза могут быть следующие: гиперпродукция альвеолоцитами II типа сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами; дефект альвеолярного клиренса; сочетание указанных выше двух факторов.

В общем виде патогенез может быть представлен следующим образом: под влиянием определенных причин, в числе которых инфекции отводится важная роль, появление воспалительного экссудата в альвеолах ведет в обычных условиях к активации клиренса, который осуществляется альвеолярными макрофагами, лимфатической и мукоцилиарной системами. В течении этого процесса может наступить временная недостаточность клиренса, что ведет к накоплению в альвеолах избыточного количества сурфактанта. Последний, как известно, захватывается альвеолярными макрофагами, вызывая в них дегенеративные изменения и тем самым снижая их функциональную активность. Это ведет к еще более глубоким нарушениям мукоцилиарного клиренса. Развивающийся дистелектаз (вследствие накопления в альвеолах белково-липоидного материала) вызывает компенсаторную гиперфункцию альвеолоцитов II типа и еще большую гиперпродукцию сурфактанта.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании в альвеолах и бронхиолах выявляется ШИК-положительное вещество. Определяются также двоякопреломляющие кристаллы холестерина. Отмеченные изменения выявляются преимущественно в субплевральных отделах легких. Поражение альвеол неравномерное. В некоторых случаях определяется воспалительный экссудат, содержащий фибрин. Альвеолярные макрофаги в пораженных альвеолах — редкая находка, что предположительно может быть связано как с ингибирующими свойствами белково-липоидного вещества, так и с иммунодепрессивным действием избыточного количества сурфактанта. Отмечаются гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.

Клиника и течение. В течение длительного времени болезнь может протекать бессимптомно и выявляться случайно при профилактическом флюорографическом исследовании. Ведущим клиническим признаком является медленно прогрессирующая одышка, которая сопровождается кашлем со скудной мокротой, нередко субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью. Может быть кровохарканье. Выраженность цианоза зависит от степени дыхательной недостаточности. Периоды обострения болезни, сопровождающиеся ухудшением общего самочувствия, лихорадкой, следует рассматривать, вероятно, как присоединение суперинфекции. Болезнь протекает, как правило, хронически, однако описаны и острые формы. По мере прогрессирования хронической формы усиливаются одышка, цианоз, формируются симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Из осложнений следует отметить возможность присоединения бактериальной или грибковой суперинфекции, развитие легочной гипертензии и формирование в терминальной стадии легочного сердца.

Объективное исследование позволяет выявить укорочение перкуторного звука преимущественно над нижними легочными полями. При аускультации определяется ослабленное везикулярное дыхание, иногда — нежная крепитация.

Диагностика альвеолярного протеиноза трудна, вследствие чего срок между началом заболевания и установлением диагноза нередко составляет несколько лет. Изменения гемограммы, биохимических показателей крови неспецифичны. Показатели иммунологического статуса больного практически не изменяются. Рентгенологическое исследование выявляет мелкоочаговые (мелкоточечные) затенения, имеющие тенденцию к слиянию. Изменения, как правило, двусторонние; преимущественная локализация — средние и нижние легочные поля. Отсутствует корреляция между клиническими и рентгенологическими данными: выраженные рентгенологические изменения сопровождаются скудной клинической симптоматикой. В далеко зашедших случаях выявляются рентгенологические признаки распространенных фиброзных изменений.

Вентиляционная способность легких нарушается по рестриктивному типу, снижается диффузионная способность легких, усиливается гипоксемия. Бронхоскопия не выявляет каких-либо характерных для протеиноза признаков. В мокроте и бронхиальном смыве иногда может быть выявлено ШИК-положительное вещество. Верификации диагноза помогает исследование лаважной жидкости, в которой выявляется многократное увеличение содержания белка, а также исследование материалов биопсий (чрезбронхиальной, открытой) легочной ткани. Выявление в материале биопсии ШИК-положительного вещества подтверждает диагноз протеиноза.

Читайте также:  Скрежет зубами у ребенка днем

Важное значение в диагностике имеет электронно-микроскопическое исследование материала биопсии легочной ткани. Патогномоничным считается выявление в альвеолах и в альвеолярных макрофагах сурфактанта в виде пластинчатых телец. Для последних характерно наличие остроконечных отверстий — следов выделившихся во время обработки материала кристаллов холестерина.

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с вторичным протеинозом. Чаще всего вторичный протеиноз встречается у больных лейкемией, лимфомой и другими гематологическими заболеваниями при наличии инфекции, вызванной Pneumocistis carinii, при длительном назначении химиотерапии. Патоморфологически первичный протеиноз отличается от вторичного равномерным окрашиванием содержащегося в альвеолах ШИК-положительного вещества, в то время как для вторичного протеиноза характерно гранулярное (очаговое) окрашивание. Однако более специфичной в настоящее время считается реакция с иммунопероксидазой, которая всегда положительна у больных с первичным протеинозом и отрицательна при вторичном протеинозе. Следует отметить, что указанная реакция оказывается положительной не только при исследовании биопсийного материала легочной паренхимы, но и лаважной жидкости. Дифференциальная диагностика должна проводиться также с некоторыми другими диссеминированными процессами в легких (диссеминированный туберкулез легких, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит и др.).

Лечение. Больным протеинозом следует считать противопоказанным назначение антибактериальных препаратов (при отсутствии бактериальных осложнений), кортикостероидов и иммунодепрессантов. Эффективным методом лечения больных является лечебный бронхоальвеолярный лаваж, который применяется с 1964 г. Процедура проводится под общим обезболиванием. Одно легкое вентилируется чистым кислородом, а второе легкое (доля, сегмент) промывается изотоническим раствором, содержащим гепарин, ферменты (ацетилцистеин, стрептаза, стрептокиназа и др.). Общий объем жидкости зависит от величины промываемого участка и составляет от 1 до 10 л. В результате эффективно проведенного лечебного лаважа уменьшается одышка, улучшаются показатели вентиляционной способности легких и газов крови, выявляется положительная рентгенологическая динамика.

Частота проведения лечебного бронхоальвеолярного лаважа зависит от скорости накопления в альвеолах белково-липоидного материала. У разных больных эта скорость различна. У некоторых больных отмечается стойкое улучшение после первой процедуры, что свидетельствует о восстановлении у них нормального мукоцилиарного клиренса. Некоторый положительный эффект отмечен также при многократных эндобронхиальных инсталляциях раствора гепарина. Других методов специфического лечения этой болезни нет.

Диспансерное наблюдение должно быть длительным с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 8-10 мес. При необходимости проводится повторный лечебный бронхоальвеолярный лаваж.

Прогноз, как правило, благоприятный. Болезнь прогрессирует медленно. Значительно ухудшают прогноз ошибочная диагностика и назначение антибактериальных препаратов или кортикостероидов, иммуносупрессантов. Возможно спонтанное выздоровление. Присоединение бактериальной или грибковой суперинфекции (чему в немалой степени способствует неправильное лечение) также ухудшает прогноз.

Профилактика альвеолярного протеиноза не разработана. Вторичная профилактика заключается в исключении воздействия на организм больных ПЛА профессиональных и бытовых полютантов, низких температур, резких перепадов температур. Курение противопоказано.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от степени выраженности функциональных нарушений. Учитывая медленно прогрессирующее течение болезни, склонность к спонтанным ремиссиям (и даже выздоровлению), больные в течение многих лет способны выполнять свои профессиональные обязанности.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Альвеолярный протеиноз – редкое диффузное интерстициальное заболевание легких, характеризующееся накоплением в альвеолах белково–липидного вещества, что приводит к развитию прогрессирующей дыхательной недостаточности. Встречаемость – 1 на 1000000 в популяции [1,6,7].

Первое описание – 1958 г., типичный возраст дебюта заболевания – 30–50 лет. Описаны случаи у нескольких членов одной семьи, однако подавляющее большинство – спорадические заболевания, в 70% случаев выявление альвеолярного протеиноза происходит у курильщиков [1,4–7]. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины.
Этиология заболевания не установлена, обсуждается роль генетической мутации генов сурфактантных белков, чаще встречающихся при врожденном альвеолярном протеинозе, и роль мутации ГМ–КСФ. Также для врожденного варианта альвеолярного протеиноза характерна рецессивная мутация рецепторов ГМ–КСФ и нарушение синтеза фосфолипидов [3,5].
Описана мутация замены лизина на глутаминовую кислоту в сурфактантном протеине–С у ребенка с альвеолярным протеинозом, ассоциированным с неспецифической интерстициальной пневмонией [3].
Выявляются ассоциации альвеолярного протеиноза с микобактериальной, грибковой (Nocardia, Cryptococ­cus) и пневмоцистной инфекцией. Более того, в некоторых случаях таких ассоциированных заболеваний наблюдался регресс альвеолярного протеиноза при лечении сочетанием рифампицина, изониазида, стрептомицина и этамбутола, ассоциированного с туберкулезом легких [1,6,7].
Сочетание альвеолярного протеиноза с ВИЧ–ин­фекцией быстро приводит к развитию прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Обнаружена связь развития альвеолярного протеиноза после контакта с кремниевой пылью [J.M. Xippell, 1977], аллюминиевой пылью [R.R. Miller, 1984], титановой и другими видами, что было воспроизведено в эксперименте – «пылевой» альвеолярный протеиноз на мышах [A.G. Heppleston, 1974], и в эксперименте также подтвержден регресс заболевания после прекращения контакта и проведения бронхоальвеолярного лаважа.
Описаны случаи альвеолярного протеиноза в сочетании с острым и хроническим миелолейкозом, острым лимфобластным лейкозом, миелофиброзом, множественной миеломой. Однако не до конца ясна ассоциация этих заболеваний с альвеолярным протеинозом; вероятнее всего, это следует расценивать, как паранеопластическое проявление. Встречаются редкие описания сочетания альвеолярного протеиноза с солидными опухолями [1,5–7].
При альвеолярном протеинозе обнаружено снижение IgA и повышение ЛДГ, что, по некоторым данным, предлагают рассматривать как отражение активности альвеолярного протеиноза.
Классификация альвеолярного протеиноза разрабатывается [1]. В России используется классификация, принятая НИИ пульмонологии: разделение заболеваний на первичные и вторичные (псевдопротеиноз).
Первичный альвеолярный протеиноз, который, в свою очередь, подразделяется на врожденный и идиопатический:
– врожденный альвеолярный протеиноз – смертность в раннем детском возрасте наступает от быстро прогрессирующей дыхательной недостаточности;
– идиопатический альвеолярный протеиноз – дебют заболевания развивается чаще в возрасте 30–50 лет в результате присоединения вторичной бронхолегочной инфекции;
Вторичный (псевдопротеиноз), связанный с вирусными инфекциями, пневмоцистной пневмонией у лиц с иммуносупрессией, гемобластозами, воздействием неорганической (асбестовой) пыли, токсических паров (особенно при производстве пластмасс), озона, NO2. Этиологию вторичного альвеолярного протеиноза, по различным данным, связывают с курением, контактом с цементной пылью, воспалительными заболеваниями, вызванными инфекционными агентами (Pneu­mo­cystis carinii, cryptococcus neoformans и др.), иммунодефицитными состояниями (СПИД, лечение цитотоксическими препаратами), паранеопластическими проявлениями (лейкозы, лимфомы, редко – солидными опухолями)
Анализ уровня онкомаркеров в плазме у пациентов с альвеолярным протеинозом не дал практического результата, ведутся исследования уровня канцер–эм­брионального антигена, СА19–9 и др. в лаважной жидкости, так как часто обнаруживается их повышение при бронхо–альвеалярном лаваже, не связанное с наличием какого–либо онкологического заболевания [6,7].
Интересным представляется распределение частоты встречаемости клинических проявлений при альвеолярном протеинозе [6]:
• Одышка 64%
• Кашель 41%
• Хрипы 28%
• Кровохарканье 21%
• Снижение массы тела 18%
• Лихорадка 16%
• Утолщение концевых фаланг по типу «барабанные палочки» 15%
• Боль в грудной клетке 14%
• Цианоз 14%
Протеиноз врозлых и детей можно верифицировать морфологически. При первичном врожденном альвеолярном протеинозе обращает на себя внимание более гомогенная структура ШИК–положительного эозинофильного вещества (за счет более частого наличия дефекта не только сурфактантных протеинов, но и дефекта синтеза фосфолипидной мембараны) и слабо выраженный фиброз интерстиции.
В препаратах при первичном идиопатическом альвеолярном протеинозе морфологически обнаружены более выраженные фиброзные изменения (за счет частого присоединения бронхолегочной инфекции) и наличие инфильтрации интерстиция лимфоцитами [2,3].
К патогенетическим механизмам развития альвеолярного протеиноза на клеточном уровне и дальнейшему дефекту местной иммунной защиты легочной ткани относят взаимодействие гранулоцитарно–моноцитар­ного колониестимулирующего фактора (ГМ–КСФ), ре­цепторов ГМ–КСФ, В–клеток и цитокинов (ИЛ–10, ИЛ–12 и ИЛ–18) [5].
В норме ГМ–КСФ стимулирует дифференцировку моноцитов и катаболизм протеинов сурфактанта (альвеолярными) зрелыми макрофагами.
При альвеолярном протеинозе ИЛ–10, который обнаруживается в высоком титре, инактивирует синтез ГМ–КСФ и стимулирует выработку В–лимфоцитами антител к ГМ–КСФ, тем самым, нарушается катаболизм сурфактанта и начинается его накопление [5]. На рисунке 1 схематично изображены механизмы гомеостаза сурфактанта и нарушения его катаболизма, обнаруживаемые при альвеолярном протеинозе. Монослой фосфолипидов полярными головками ориентирован к жидкости, ацидными концами к воздуху. Образование сурфактанта происходит в системе аппарата Гольджи альвеоцитов II типа [5].
Альвеолярные макрофаги, захватывая и катаболизируя основные сурфактантные пулы, зависят от гранулоцитарно–макрофагального КСФ.
Хотя в ряде работ показано, что ГМ–КСФ стимулирует легочный рост и гиперплазию альвеоцитов II типа, потенциальное влияние ГМ–КСФ на преобразование сурфактанта в этих клетках до конца не известно.
При повреждении стимуляции ГМ–КСФ (мутация самого гена ГМ–КСФ, мутация рецепторов, антител) нарастает количество сурфактанта во внеклеточном пространстве за счет нарушения катаболизма, что со временем приводит к проявлению клинической картины.
Важную роль ГМ–КСФ играет также и в модуляции функции альвеолярных макрофагов, нарушение которой приводит к формированию дефектов иммунитета в легких у больных с альвеолярным протеинозом (рис. 2) [5,6].
В норме ГМ–КСФ стумулирует фактор транскрипции PU1 в альвеолярных макрофагах. Поэтому при дефекте стимула ГМ–КСФ появляется множество функ­циональных нарушений, которые реализуются в макрофагах этим фактором транскрипции. Речь идет о клеточной адгезии, катаболизме сурфактанта, экспрессии рецепторов представления бактерий, наблюдается дефект FC–рецепторов фагоцитоза, нарушается выработка цитокинов ИЛ–12 и ИЛ–18, стимулирующих выработку интерферонов Т–клетками в ответ на попадание инфекции в дыхательные пути. Все это приводит к снижению иммунной защиты в легких.
До настоящего времени диагностика альвеолярного протеиноза базируется на совокупности клинико–ана­мнестических, компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) или мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) легких и морфологических данных. Выявление гистологической картины легочной ткани и цитологии БАЛ, характерной для альвеолярного протеиноза – наличие в альвеолах эозинофильного гранулярного ШИК–положи­тельного вещества вакуолизированных, пенистых макрофагов и гиперплазии альвеоцитов II типа [3].
В лечении альвеолярного протеиноза бронхоальвеолярный лаваж под наркозом остается единственным основным симптоматическим методом для всех форм заболевания при прогрессирующей дыхательной недостаточности. Данный метод лечения дает длительную ремиссию (от полугода до нескольких лет), так как обычно заболевание медленно прогрессирует.
Для лечения первичных форм альвеолярнго протеиноза применяются такие методы, как трансплантация легких (при врожденной форме альвеолярного протеиноза); плазмаферез, что является патогенетическим методом лечения – эрадикация антител к ГМ–КСФ и введение ГМ–КСФ (ингаляционные формы или подкожно) [8].
Во всех исследовательских работах рекомендуется категорический отказ от курения, так как это значительно ухудшает течение альвеолярного протеиноза и дальнейший прогноз [1,4–7]. Обязательно проведение профилактики бронхолегочных инфекций (противовирусной и антибактериальной), учитывая нарастающий дефект иммунной защиты сурфактанта и снижение иммунитета легких.

Читайте также:  Сиозс индуцированный апатический синдром

Клинический случай. Больной Б., 34 лет, поступил в клинику с жалобами на приступообразный кашель с выделением большого количества слизисто–гнойной мокроты, особенно по утрам, на дистанционные хрипы, появляющиеся в горизонтальном положении, на появление одышки при подъеме на 5–й этаж.
Из анамнеза заболевания Появление кашля по утрам отмечает около 10 лет (связывает с длительным курением). Настоящее ухудшение с конца апреля 2007 г,, когда после переохлаждения отметил подъем температуры тела до 38°С, однако переносил ее хорошо и продолжал ходить на работу. 01.05.2007 г. температура тела поднялась до 39,8°С, держалась постоянно, появилось незначительное кровохарканье на фоне кашля, отмечал нарастание слабости. Бригадой СМП больной был доставлен в ГКБ № 79, где в приемном отделении на рентгенографии легких диагностирована двусторонняя нижнедолевая пневмония. Однако пациент отказался от госпитализации, дежурным врачом была назначена пероральная терапия левофлоксацином 500 мг/сут. и амброксолом 30 мг 3 раз/сут., которую пациент принимал амбулаторно в течение 7 дней. На фоне антибактериальной терапии пациент почувствовал значительное улучшение состояния: на 2–е сутки температура тела нормализовалась, кровохарканье не возобновлялось, уменьшились кашель и одышка. В дальнейшем пациент наблюдался по месту жительства, где, учитывая наличие у больного эпизода кровохарканья, двусторонней нижнедолевой пневмонии, быстрого снижения температуры тела на фоне терапии левофлоксацином, заподозрили наличие туберкулеза и направили пациента в противотуберкулезный диспансер. Данных за туберкулез получено не было, однако при проведении контрольной рентгенографии легких – рентгенологическая картина сохранялась без динамики. Была продолжена антибактериальная терапия. Рентгенологическая картина со­хранялась. Необ­ходимо отметить, что несколькими годами ранее при обращении в поликлинику по месту жительства при диспансеризации была проведена флюорография легких. Рентгенологом, со слов пациента, выявлены изменения легочного рисунка, было рекомендовано обращение к терапевту, однако ввиду хорошего самочувствия пациент этого делать не стал.
Для проведения диагностической фибробронхоскопии пациент был направлен в Центр борьбы с туберкулезом, где после проведении фибробронхоскопии и исследования лаважной жидкости был заподозрен альвеолярный протеиноз – при цитологическом исследовании БАЛ выявлены глыбки неклеточного вещества, большое количество альвеолярных макрофагов (54%), лимфоциты (37%), нейтрофилы (9%), макрофаги с глыбками фагоцитированного материала, аналогичного неклеточному материалу.
Для продолжения обследования больной направлен в пульмонологическое отделение Госпитальной терапевтической клиники ММА имени И.М. Сеченова.
Анамнез жизни: Родился в 1973 г., г. Москва. В детстве рос и развивался соответственно возрасту. Образование средне–специальное (машинист автомобильного крана). Работал по специальности на автомобильном кране с 18 до 22 лет, частые переохлаждения. С 23 лет работал на грузовом транспорте водителем. С 2000 по 2004 г. – постоянный контакт со строительной пылью в большой экспозиции (водитель КАМАЗа на стройках, вывозил в больших объемах цементный мусор). При этом отмечал усиление легочных симптомов – усиление кашля, появление одышки. С 2004 г. автослесарь на автосервисе. В армии не служил. Курит с 14 лет до 2 пачек в день (индекс курильщика 30 пачек/лет). С 5 лет аллергический ринит, удаление полипов носа, аллергический конъюктивит, проводилась специфическая иммунотерапия аллергенами с хорошим эффектом. В детстве перенес гепатит А, детские инфекции. Травма грудной клетки, правого голеностопного сустава в возрасте 30 лет. Наследственность не отягощена.
При поступлении общее состояние относительно удовлетворительное. Гиперстенического телосложения. Кожные покровы обычной окраски и влажности, чистые. Дыхание через нос свободное. ЧДД 17 в мин. Перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно дыхание жесткое, на выдохе умеренное количество сухих хрипов в нижнелатеральных отделах с обеих сторон (крепитации нет). Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС=Ps=78 уд. в мин. АД 120/70 мм рт.ст. Живот пальпаторно мягкий, чувствительный в эпигастрии и правом подреберье. Нижний край печени у реберной дуги, чувствителен при пальпации. Дизурии нет. Поколачивание по поясничной области безболезненно с обеих сторон. Очаговой симптоматики нет.
Общий анализ крови: эритроциты 4,866 млн., гемоглобин 147,4 г/л, цветовой показатель 0,9 , лейкоциты 9,56 тыс, нейтрофилы 58,4%, лимфоциты 33,1%, СОЭ 5 мм/ч, моноциты 5,9%, эозинофилы 1,2%, тромбоциты 330,1 тыс.
Коагулограмма: АЧТВ 1,15 (норма 0,75–1,25), ПИ 109% (норма 86–110%), фибриноген 2,81 г/л (норма 1,8–4 г/л).
Биохимический анализ крови: АСТ 30 ед/л (норма 0–40 ед/л), АЛТ 29 ед/л (норма 0–40 ед/л), Г–ГТ 34 ед/л (норма 0–55 ед/л), ЩФ 107 ед/л (норма 0–115 ед/л), K+ 4,6 мэкв/л (норма 3,5–5 мэкв/л), Na+ 141 мэкв/л (норма 135–145 мэкв/л), глюкоза 84 мг/дл (норма 60–100 мг/дл), креатинин 1,2 мг/дл (норма 0,7–1,4 мг/дл), мочевая кислота 6,6 мг/дл (норма 2,5–7 мг/дл), общий билирубин 0,8 мг/дл (норма 0,2–1 мг/дл), общий холестерин 178 мг/дл (норма 150–250 мг/дл), ХС ЛПОНП 65,4 мг/дл (норма 10–30 мг/дл), триглицериды 327 мг/дл (норма 50–150 мг/дл), общий белок 7,7 г/дл (норма 6–8 г/дл), альбумин 4,7 г/дл (норма 3,5–5 г/дл), белковые фракции альбумина 66,7% (норма 54,7–68,7%), альфа–1 3,2% (норма 3,7–7,8%) альфа–2 8,3% (норма 5,2–10,7%), бета 11,4% (норма 8,6–13,7%), гамма 10,4% (норма 10,7–19,3%).
Иммунологические показатели крови: IgA 225 мг/дл (норма 50–300 мг/дл), IgM 164 мг/дл (норма 40–200 мг/дл), IgG 1300 мг/дл (норма 600–2000 мг/дл), РФ (качест.) отр., СРБ 0,4 мг/дл (норма 0–0,8 мг/дл), а/т к ВИЧ не выявлены, РПР отр., ИФА отр., HCV Ab отр., HBs Ag отр.
Общий анализ мокроты: лейкоциты 5 – 10 – 30 в п/зр в скоплениях до 50, эритроциты 1–2 в препарате, местами скопление до 20, макрофаги – умеренное количество, эпителий плоский – значительное количество, цилиндрический – немного, спирали Куршмана не найдены, кристаллы Шарко–Лейдена не найдены, атипичные клетки не найдены. Значительная примесь отделяемого носоглотки.
Обращает внимание наличие эритроцитов 1–2 в п.зр в скоплении до 20, лейкоцитоз, что, вероятнее всего, обусловлено наличием хронического бронхита (у пациента большой стаж курения).
ЭКГ: ритм синусовый, правильный с ЧСС 74 в мин. Нормальное положение ЭОС.
Функция внешнего дыхания: незначительные вентиляционные нарушения по смешанному типу. При анализе кривой поток–объем – умеренное снижение скоростных показателей выдоха, характеризующих ди­стальную бронхиальную проходимость. Общее бронхиальное сопротивление в норме (ФЖЕЛ 4,57л (89%), ОФВ1 3,52 л (83%), индекс Тиффно 77%, МОС25% 384 л/мин. (76%), МОС50% 206 л/мин. (63%), МОС75% 72 л/мин. (49%)). По данным бодиплетизмографии – начальные признаки рестрикции (незначительное снижение общей емкости легких TLC 6,34 л (87%) с редукцией оcтаточного объема легких RV 1,35 л (72%), VC 4,99 л 93%)).
Фибробронхоскопия: гортань, голосовая щель, трахея и карина без особенностей. Бронхиальное дерево осмотрено до сегментарного уровня. Слизистая умеренно гиперемирована, слегка отечна. Секрет в умеренном количестве. Аспирация. Шпора и устья сегментарных бронхов не расширены, проходимы. Заключение: катаральный эндобронхит.
МСКТ органов грудной полости: при исследовании органов грудной клетки в обоих легких определяются множественные участки повышенной плотности легочной паренхимы по типу «матового стекла» неправильной формы. На этом фоне отмечается выраженное утолщение легочного интерстиция, преимущественно внутридолькового. Жидкости в плевральной полости нет. Трахея и крупные бронхи свободно проходимы, не деформированы. Лимфатические узлы средостения не увеличены. Аорта, легочный ствол и их ветви не расширены. Заключение: КТ–картина, вероятнее всего, соответствует альвеолярному протеинозу легких (рис. 3).
Выявленные изменения при МСКТ, скорее всего, соответствуют альвеолярному протеинозу, что потребовало морфологического подтверждения.
Больному для уточнения диагноза проведена видеоторакоскопия с атипичной краевой резекцией. При ревизии: в плевральной полости незначительное количество прозрачного выпота. Париетальная плевра не изменена. Легочная ткань ригидная. На фоне спавшегося легкого во всех долях легкого (больше в верхней и средней) определяются участки размерами от 1х1 до 2,5х1,5 см розовато–желтого цвета, выступающие над поверхностью легкого, при инструментальной пальпации не спадаются. Макропрепарат – резецированные фрагменты верхней доли легкого, размерами 2х1,5х2 см и 2х2,5х1,5 см – мягкоэластической консистенции, включающие плотные участки розовато–желтого цвета, что соответствует частому типичному описанию вида легких при альвеолярном протеинозе (розовато–желтого цвета, выступающие над поверхностью легкого небольшие образования).
Данные морфологического исследования – в ткани легкого картина легочного протеиноза с интрестициальным фиброзом, лимфоидной инфильтрацией в виде очагов, а также кровоизлияний. Заключение – легочный протеиноз. На рисунках 4, 5, 6, и 7 приведены фотографии микропрепарата биопсийного материала легочной ткани пациента.
Таким образом, данные анамнеза и клинического обследования, характерная картина МСКТ и результаты морфологического исследования, позволили нам поставить диагноз: идиопатический альвеолярный протеиноз. Хронический бронхит (курильщика). Аллерги­ческий ринит.

Ссылка на основную публикацию
Аллергологическое обследование при экземе
Симптомы Причины Болезнь развивается в организме под воздействием разных факторов: Иммунные сбои; Наследственность (родственники болели различными аллергиями); Авитаминоз; Проблемы с...
Аламинол описание
эффективно и безопасно в применении для дезинфекции, совмещенной и не совмещенной с предстерилизационной очисткой удобно при использовании в ультразвуковых установках...
Аланинаминотрансфераза что это такое у человека
Количественное содержание АлАт в крови является важным показателем многих заболеваний печени – самой крупной железы человеческого организма. Также оно может...
Аллостерический эффект
Среди ферментов особое место занимают ферменты, обладающие четвертичной структурой, т. е. состоящие из нескольких субъединиц, каждая из которых может проявлять...
Adblock detector