Экхимозы у детей

Экхимозы у детей

(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Иммунная тромбоцитопеническая пурпура)

, MD, DPhil, Harvard Medical School

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (4)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Иммунная тромбоцитопения обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Причины возникновения у взрослых неизвестны, хотя в некоторых странах (например, Япония, Италия), ИТП было связано с инфекцией Helicobacter pylori, и за лечением инфекции последовала ремиссия ИТП. ИТП имеет тенденцию к ухудшению во время беременности и повышает риск заболеваемости матери. ( Иммунная тромбоцитопения (ИТП) при беременности).

Клинические проявления

Симптомами и признаками иммунной тромбоцитопении являются:

Кровотечение со слизистых оболочек

Обширные гастроинтестинальные кровотечения и гематурии менее распространены. Селезенка имеет нормальный размер, если она не увеличивается из-за одновременного наличия вирусной инфекции или аутоиммунной гемолитической анемии (синдром Эванса). ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Диагностика

Общий анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови

Редко проводится аспирация костного мозга

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

ИТП подозревают у пациентов с изолированной тромбоцитопенией (т.е. в остальном нормальный общий анализ крови и мазок периферической крови). Поскольку отсутствуют конкретные проявления ИТП, то причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные заболевания, другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены при проведении клинической оценки и тестирования. Как правило, больным назначают исследования коагуляции, печеночные пробы и анализы на гепатит С и ВИЧ. Проведения тестирования на антитела к тромбоцитам обычно не помогает постановке диагноза или лечению.

Для постановки диагноза исследования костного мозга не требуется, но его следует провести в случаях, когда в крови или мазке крови в дополнение к тромбоцитопении обнаружены аномалии; когда клинические признаки не являются типичными; если пациенты не реагируют на стандартные методы лечения. У пациентов с ИТП исследование костного мозга выявляет нормальное или немного повышенное число мегакариоцитов в остальном нормального образца костного мозга.

Прогноз

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

У взрослых может возникнуть спонтанная ремиссия, но это редко происходит после первого года заболевания. Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов > 30 000/ мкл ) с минимальным кровотечением или вообще без него; такие случаи встречаются чаще, чем считалось ранее, многие из них, ранее обнаруженные при автоматизированном подсчете тромбоцитов, сейчас определяются с помощью общего анализа крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Лечение

Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

Внутривенный анти-D иммуноглобулин

Препаратов из группы агонистов рецепторов тромбопоэтина

При тяжелых кровотечениях: ВВИГ, внутривенное введение анти-D иммуноглобулина, внутривенное введение кортикостероидов и/или переливание тромбоцитов

Взрослым с кровотечением и количеством тромбоцитов 2 недель до процедуры).

Вторая линия лечения

Вторая линия лечения доступна для пациентов:

Которые стремятся отложить спленэктомию в надежде наступления спонтанной ремиссии

Которые не являются кандидатами для спленэктомии или отказались от нее

У которых спленэктомия была не эффективной

У таких пациентов, как правило, количество тромбоцитов 10 000–20 000/ мкл (и, следовательно, они подвержены риску кровотечения). Лекарственная терапия второй линии включает агонисты рецептора тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессивные препараты. Препараты аналогов рецептора тромбопоэтина, такие как ромиплостим от 1 до 10 мкг/кг подкожно один раз/неделю и элтромбопаг от 25 до 75 мг перорально 1 раз/день, имеют положительный клинический ответ > 85%. Тем не менее, аналоги рецептора тромбопоэтина необходимо вводить постоянно, чтобы поддерживать необходимое количество тромбоцитов > 50 000/ мкл . Ответ на ритуксимаб (375 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю, в течение 4 недель) наблюдается у 57% пациентов, но только у 21% взрослых пациентов ремиссия сохраняется более 5 лет (2).

Читайте также:  Аналог мертенила и его стоимость

Может потребоваться более интенсивная иммуносупрессия с использованием таких препаратов как циклофосфамид и азатиоприн, для пациентов, нечувствительных к другим препаратам, которые имеют серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.

Угрожающие жизни кровотечения при ИТП

У детей и взрослых с ИТП и опасными для жизни кровотечениями быстрая фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ 1 г/кг 1 раз/день в течение 1–2 дней или в Rh положительных пациентов применением 1 дозы внутривенно анти-D иммуноглобулина 75 мкг/кг. Внутривенный анти-D иммуноглобулин эффективен только у пациентов, которым не проводили спленэктомию, и может быть связан с серьезными осложнениями, такими как гемолиз и тяжелое диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Эта процедура обычно вызывает увеличение количества тромбоцитов в течение 2–4 дней, но этот уровень сохраняется лишь в течение всего 2–4 недель. Высокодозированный метилпреднизолон (1 г внутривенно 1 раз/день в течение 3 дней) дешевле ВВИГ или внутривенного анти-D иммуноглобулина, более прост в применении, но менее эффективен. Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не используют в профилактических целях. Винкристин (1,4 мг/м 2 ; максимальная доза 2 мг) был также использован в неотложных ситуациях.

Лечение детей с ИТП

Лечение детей с ИТП, как правило, поддерживающее, потому что у большинства детей наступает спонтанное выздоровление. Даже после нескольких месяцев или лет тромбоцитопении у большинства детей наблюдаются спонтанные ремиссии. В случае кровотечения из слизистых оболочек, можно использовать кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин. Использование кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина является спорным, так как увеличение количества тромбоцитов может не улучшить исход болезни. Спленэктомия детям делается редко. Однако, если в течение 6 и более мес. наблюдается тяжелая и симптоматическая тромбоцитопения, то начинают рассматривать использование агонистов рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) или проведение спленэктомии.

Справочные материалы по лечению

1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117:4190–4207, 2011.

2. Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al: Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in children and adults with immune thrombocytopenia. Blood 119:5989–5995, 2012.

Основные положения

Иммунная система разрушает циркулирующие тромбоциты и в то же время атакует мегакариоциты костного мозга, тем самым понижая производство тромбоцитов.

Другие причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные расстройства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены.

У детей обычно возникают спонтанные ремиссии; у взрослых спонтанная ремиссия может наступить в течение первого года, после года она маловероятна.

Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.

Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 мес. терапии.

Переливание тромбоцитов применяется только при наличии опасного для жизни кровотечения.

Это словарь медицинских терминов, которые мы используем в нашем информационном портале.

экзофтальм
патологическое выпячивание глазного яблока из глазницы. Может быть односторонним или двусторонним.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Это симптом при опухолях глазницы (например, ретинобластома; рабдомиосаркома).

экхимоз века
обширный кровоподтёк/кровоизлияние в области века
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Экхимоза века может быть симптомом нейробластомы у детей.

Читайте также:  Как проверяют цветоощущение у водителей

электрокардиограмма (сокращённо: ЭКГ)
метод диагностики электрических импульсов сердца.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Hазначают при большинстве онкологических болезней или заболеваний крови для диагностики перед началом лечения и в процессе лечения.

электромагнитный
электромагнитное излучение (или электромагнитные волны) состоит из взаимодействующих друг с другом электрических и магнитных полей. Примером электромагнитного излучения являются рентгеновское излучение и гамма-излучение, а также радиоволны, инфракрасное излучение и свет.

электроэнцефалограмма (сокращённо: ЭЭГ)
графическое изображение электрической активности головного мозга, запись проводится во время электроэнцефалографии.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Измерение электрической активности головного мозга является частью стандартных исследованиий перед началом и в процессе лечения рака, а также методом диагностики при эпилепсии.

эмбрион
плод, который находится в матке в период, когда развиваются все его основные органы.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей и подростков некоторые раковые заболевания объясняют тем, что они возникли ещё до рождения, т.е. во время эмбрионального развития.

эмбриональное развитие
в строгом смысле этот термин обозначает этап развития эмбриона на время формирования его органов (это период примерно от третьей до окончания восьмой недели). В широком смысле под этот термин может попадать весь эмбриогенез, то есть весь период от развития зародыша с момента оплодотворения яйцеклетки до формирования зачатков органов у эмбриона. Начиная с девятой недели беременности, то есть с момента, когда сформированы все органы, эмбрион называют плодом.

эмбриональный
т.е. такой, который находится в ранней стадии развития, незрелый
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Многочисленные опухоли в детском и подростковом возрасте являются эмбриональными. Это значит, что они возникли из незрелой мутированной (недифференцированной) ткани/зародышевой ткани.

эндоскоп
оптический прибор, гибкая трубка с осветительной системой. С его помощью можно рассмотреть полые органы (например, мочевой пузырь, желудок) и полости тела (брюшная полость, желудочек головного мозга). Иногда для детального осмотра требуется операция.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Используют для диагностики некоторых форм рака, а также во время лечения, чтобы проконтролировать побочные эффекты/осложнения.

эпидемиология
это такая специальная научная область в медицине, которая занимаетсяется изучением вопросов, какие болезни встречаются, как часто, почему они возникают и как распространяются среди населения или у определённых групп населения.

эпителиальная ткань
это слой клеток (один или несколько), который выстилает внутренние или внешние поверхности тела, или ограничивает между собой органы (например, ограничивает кожу и слизистые оболочки от полости рта, пищевод и желудок от кишечника, мочевой пузырь от почечной лоханки, маточные трубы от матки, или трахеи).

эритроцит
красные кровяные тельца; наиболее распространённые клетки в крови. Они образуются в костном мозге (этот процесс называется эритропоэз) и переносят кислород по всему организму. За удерживание и перенос кислорода (от лёгких к тканям) отвечает пигмент внутри эритроцита (гемоглобин). У созревшего эритроцита нет ядра.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: При некоторых злокачественных заболеваниях, прежде всего при лейкозах и неходжкинских лимфомах уровень красных кровяных телец меньше, чем у здорового человека (анемия). Противоопухолевое лечение (прежде всего, химиотерапия) также может привести к снижению уровня эритроцитов, т.к. поражается кроветворная система в костном мозге. Поэтому по анализу крови регулярно контролируется уровень эритроцитов и других клеток крови.

Читайте также:  Антибиотики при увеличенных миндалинах

эхокардиограмма синоним УЗИ (сонография) сердца
метод диагностики для изучения работы сердца, т.е. расположения сердечных клапанов, толщину сердечной мышцы, параметров „выталкиваемого“ потока крови, и т.д.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Проводится во время лечения онкологических болезней или заболеваний крови для контроля за работой сердца, чтобы вовремя оценить начинающиеся осложнения.

Экхимозы – крупные кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку, которые характеризуются неправильной формой и диаметром более 3-5 мм.

МКБ-9 459.89, 782.7
MeSH D004438

Содержание

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

Причины

Самой распространенной причиной экхимозов на ногах и других участках тела является механическое травмирование тканей: капилляры повреждаются, и кровь попадает в кожу или эпителиальные оболочки. В быту такие кровоизлияния называют «синяками». Если они появляются без воздействия внешних факторов (спонтанно) или при минимальном надавливании на кожу, это может указывать на наличие патологий внутренних органов или системы кроветворения.

Зачастую наряду с кровоподтеками на коже обнаруживаются петехии – точечные кровоизлияния красного цвета диаметром до 2 мм. Петехии и экхимозы относятся к геморрагическим пятнам и имеют одинаковый механизм образования. Отличаются они размерами и формой.

Экхимозы и петехии характерны для пурпуры – заболевания, которое сопровождается нарушением работы одного или нескольких звеньев гемостаза. Локализуются пятна чаще всего на нижних конечностях.

Другие врожденные и приобретенные патологии, приводящие к появлению спонтанных экхимозов:

  • инфекционные заболевания – менингококковая инфекция, дифтерия, тиф;
  • болезни органов брюшной полости – перитонит, ущемление или некроз петель кишечника, панкреатит, прободение язвы, разрыв желчного пузыря, ущемление пупочной грыжи;
  • гинекологическая патологии – самопроизвольно прерванная внематочная беременность, сальпингит, аднексит, разрыв яичника;
  • нарушения в работе кровеносной системы – гемофилия, болезнь Виллебранда, васкулит, тромбоцитопения;
  • прочие состояния – дефицит витаминов К и С, амилоидоз, сепсис, ДВС-синдром и так далее.

Кроме того, геморрагические пятна могут появиться в результате лучевой терапии, приема стероидов, варфарина, гепарина, ацетилсалициловой кислоты и других препаратов, влияющих на систему кроветворения.

В зависимости от расположения кровоизлияния могут иметь специфические причины. Например, экхимозы на слизистой оболочке мягкого неба и других участках полости рта появляются при цинге и лейкозе. Субконъюнктивальные экхимозы, как правило, возникают вследствие резкого повышения артериального давления при асфиксии или в результате оперативного вмешательства (блефаропластики).

Симптомы

Экхимозы выглядят как пятна без четких границ с неровными очертаниями. Их диаметр может достигать нескольких сантиметров. Цвет изменяется от пурпурного или синевато-черного в начале до зеленовато-желтого в конце. Смена оттенка происходит из-за постепенного распада гемоглобина.

Кровоизлияния не возвышаются над поверхностью тела и не пальпируются. По мере восстановления целостности капилляров и удаления продуктов распада кровяных клеток из организма экхимозы исчезают.

Диагностика

При возникновении геморрагических пятен диагностика направлена на выявление основного заболевания. Ее суть определяется сопутствующими симптомами, которые устанавливаются в процессе сбора анамнеза и физикального осмотра.

Комплекс диагностических мероприятий может включать:

  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
  • биопсию костного мозга;
  • анализ крови на количество тромбоцитов;
  • биохимическое исследование крови;
  • коагулограмму, гемограмму и так далее.

Лечение

Тактика лечения экхимозов зависит от особенностей ведущей патологии. Например, при пурпуре используются гемостатические препараты и аминокапроновая кислота, а также плазмаферез. Разрывы, кровотечения и ущемления органов брюшной полости лечатся оперативным путем.

Прогноз

Прогноз определяется причиной экхимозов.

Профилактика

Профилактика появления геморрагических пятен состоит в недопущении травм и предупреждении заболеваний, для которых характерно их возникновение.

Ссылка на основную публикацию
Эко шансы забеременеть с первого
Эко какие шансы забеременеть с первого раза - ЭКО — беременность с первого раза Статистика ЭКО — количественный показатель успешности...
Эдипальный период
Моя дочь приходила из садика и говорила: «А мальчики-то другие! У них пися, как голова слона. Слон внутри застрял, а...
Эдмонтит
Этмоидит – это воспаление слизистой оболочки ячеек решетчатого синуса. Клинически проявляется головной болью с эпицентром в области переносицы, усугублением болевых...
Экодакс от грибка ногтей отзывы
Экодакс относится к эффективным противогрибковым медицинским препаратом для местного применения. Является производным эконазола, выпускается в виде мази кремового оттенка, без...
Adblock detector