Эмбриональная грыжа у плода

Эмбриональная грыжа у плода

Омфалоцеле плода – это особый вид грыжи, при которой внутренние органы выходят через пупочное кольцо. За пределы брюшной полости чаще всего выходят желудок и печень. Это тяжелая патология, которая часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В этой статье мы поговорим о причинах развития омфалоцеле и эффективных методах борьбы.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Классификация
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Консервативные методы
  7. Операция
  8. Ключевые моменты

Причины

Патология встречается не так часто. Из десяти тысяч новорожденных она диагностируется всего у двух детей. Наибольшее число заболеваний встречается у представителей европейской расы. Азиаты и африканцы гораздо реже сталкиваются с данной проблемой.

Точные причины возникновения внутриутробной аномалии до конца не выявлены. Специалисты выдвигают теорию, что предрасположенность к патологии развивается еще с первых недель беременности. Но есть провоцирующие факторы, на которые родители в силах повлиять:

  • вредные привычки матери и отца. Сюда можно отнести курение, употребление алкоголя, наркотических веществ. Специалисты настоятельно рекомендуют воздерживаться от вредных привычек хотя бы за шесть месяцев до планируемого зачатия;
  • некоторые медикаментозные средства. На полноценное развитие плода негативно влияет употребление Лития, Колхицина, Варфарина, Талидомида, Хинина. Данные препараты имеют способность накапливаться в организме. Перед планированием беременности возможно придется пройти лечебный курс по выведению этих лекарственных веществ. И также может понадобиться консультация генетика и эндокринолога;
  • ранний токсикоз;
  • хронические заболевания женщины в первом триместре беременности;
  • гормональные отклонения матери;
  • внутриутробная смерть в анамнезе;
  • низкий рост будущей мамы;
  • интоксикация;
  • онкологические заболевания;
  • угроза выкидыша;
  • резус-конфликт;
  • инфекции;
  • радиационное облучение;
  • сильные встряски, вибрации;
  • воздействие шумов, резкие перепады температуры;
  • слишком молодой или слишком зрелый возраст будущей мамы;
  • синдром Дауна.

Послужить причиной омфалоцеле могут и экстрагенитальные патологии. Сюда можно отнести заболевания крови, сердца, эндокринной системы.

Симптомы

Патология проявляется в виде выхода внутренних органов через расширенное пупочное кольцо. В некоторых случаях его диаметр может превышать десять сантиметров. В грыжевом мешке находятся кровеносные сосуды, которые питают плод. На вершине этого образования пуповина имеет нормальное строение. Возможен разрыв мешка.

Иногда грыжа имеет незначительные размеры. Визуально это схоже с утолщением пуповины. В этом случае медицинские работники перевязывают ее на пять сантиметров выше. После этого делается рентген. Лишь после исключения омфалоцеле накладывают скобу. В противном случае можно нечаянно задеть петли кишечника, что приведет к опасным осложнениям, таким как перитонит и некроз.

Важно! Хромосомные заболевания, которыми сопровождается грыжа пупочного канатика, никак нельзя вылечить.

Первые признаки заболевания обычно появляются в первые месяцы жизни малыша. Невооруженным глазом заметно выпячивание в области пупка. При физическом напряжении ребенок начинает кашлять и плакать. При этом выпячивание становится более плотным и увеличивается в размерах. В состоянии покоя аномалия практически незаметна.

При больших размерах грыжевого мешка малыша могут беспокоить колики, боли в животе, нарушение стула. Выпячивание становится болезненным на ощупь. Огромную опасность представляет защемление грыжевого мешочка. В этом случае требуется экстренная хирургическая помощь. Патология чаще всего диагностируется у мальчиков. Треть всех случаев этой патологии приходится на недоношенных детей.

Гастрошизис плода

Примерно в половине всех случаев у новорожденных наблюдаются следующие отклонения:

  • смещение сердца;
  • внутриутробная задержка развития;
  • гипоплазия легких;
  • затрудненное дыхание;
  • повреждение диафрагмы;
  • нарушения в работе мочеполовой системы;
  • гигантизм;
  • гипогликемия;
  • расстройства со стороны головного мозга.

Врачи могут рекомендовать прерывание беременности при наличии комплекса отклонений. Аномалии могут вызвать замирание плода. При несвоевременной чистки полости матки может развиться перитонит. Это грозит в будущем бесплодием и онкологией. При незначительных размерах грыжевого мешка и отсутствии сопутствующих патологий сохранить беременность возможно.

Однако женщина находится на учете у гинеколога. После рождения грыжа может самостоятельно затянуться. После активной работы желудка и укрепления брюшных стенок выпуклые ткани втягиваются назад в полость живота. Заболевание может вызвать разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, развивается воспаление органов.


На фото видно, как выглядит омфалоцеле

После рождения разрыв будет сопровождаться присоединением патогенной микрофлоры. Еще одним опасным осложнением омфалоцеле является сепсис, для которого характерно тотальное распространение инфекции. При разрывах сосудов или травматизации стенки внутренних органов может развиться кровотечение.

При нарушении кровоснабжения и пересыхании кишечной стенки может происходить омертвение тканей. Омфалоцеле создает идеальные условия для развития кишечной спаечной непроходимости. Причинами летального исхода могут стать тяжелые пороки и аномалии органов.

Классификация

В зависимости от степени выпуклости выделяют три вида аномалии:

  • шаровидная. Это сложная форма, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами брюшной полости;
  • полушаровидная. Происходит выпячивание петель кишечника. За пределами абдоминальной полости могут находиться лишь некоторые части внутренних органов;
  • грибообразная. Грыжа визуально напоминает шляпку гриба с ножкой. Для этой формы характерно выпячивание кишечника.

По времени возникновения выделяют эмбриональную и фетальную формы омфалоцеле. Пупочная грыжа может быть осложненной и неосложненной. Размер дефекта в каждом случае может отличаться. При малом омфалоцеле размер грыжевого мешка не превышает пяти сантиметров.

В качестве его содержимого выступает петля кишки. Если же размер грыжевого мешка варьируется в пределах 5–10 см, в нем может содержаться доля печени. Такой дефект называют средним. И при больших грыжах размеры мешка превышают десять сантиметров. В нем могут находиться кишечные петли, желудок, печень.

Омфалоцеле может быть изолированной и сочетанной. В первом случае пупочная грыжа является единственной аномалией. При сочетанной типе омфалоцеле развивается наряду с хромосомными патологиями, а также пороками мочеполовой и сердечно-сосудистой систем.

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и ультразвуковая диагностика. Грыжа пупочного канатика диагностируется еще внутриутробно. Естественная ротация петель кишечника на 11 неделе может быть принята за омфалоцеле, поэтому через время назначается повторное обследование.

Брюшная стенка плода еще недостаточно сформирована и из-за недостатка места внутренние органы выходят через пупочное кольцо. Примерно к 12-14 неделе этот процесс завершается. Органы возвращаются в свое анатомически правильное положение, после чего завершается формирование брюшины.

Поставить точный диагноз врач не сможет на 10 неделе, так как ткани брюшной полости еще не до конца сформированы. Для исключения хромосомных отклонений проводится целый ряд анализов. Омфалоцеле может развиваться наряду с муковисцидозом. Это заболевание негативно отражается на функционировании жизненно важных органов и систем. Выявление патологии является показанием для прерывания беременности.

Важно! В отличие от омфалоцеле, при гастрошизисе не наблюдается выпадение печени.

Лабораторная диагностика заболевания проводится с помощью биохимического анализа крови. Для подтверждения врожденных аномалий проводится амниоцентез. Процедура проводится акушером-гинекологом в специально оборудованном кабинете под контролем ультразвукового аппарата.

Через переднюю брюшную стенку делается пункция с последующим забором околоплодных вод. Процедура длится около пяти минут. Нет необходимости в госпитализации. Однако в течение последующих двух часов женщина должна соблюдать строгий постельный режим. Ее состояние контролируют специалисты.

Омфалоцеле часто путают с гастрошизисом. Обе патологии имеют одинаковые причины развития. Однако в первом случае грыжа покрыта оболочкой, состоящей из двух слоев. А при гастрошизисе такой оболочки нет. Внутренние органы самопроизвольно располагаются за пределами брюшной полости. Дефект расположен сбоку от пупочного канатика, почти всегда справа.

Для проведения сравнительного анализа специалистам потребуется провести тщательное обследование. При омфалоцеле всегда имеется грыжевой мешок. Патология практически всегда сочетается с другими аномалиями. А для гастрошизиса характерен выход петель, при этом внутренние органы пребывают в анатомически правильном положении.

Но это не все различия. Так, при омфалоцеле присутствует аномальное прикрепление пуповины (к оболочкам), чего не скажешь о гастрошизисе. В первом случае кишка имеет естественный внешний вид, а вот при второй патологии наблюдается отечность и утолщение стенок. Дети с диагностированным гастрошизисом рождаются с помощью кесарева сечения.

При естественных родах может произойти повреждение внутренних органов, что чревато ухудшением самочувствия. Во избежание воспаления и заражения младенца помещают в стерильный бокс. Для предотвращения подсыхания кишечных петель в нем поддерживается температурный режим. В биксе выдерживают температуру 37 градусов, а также максимальный уровень влажности.

Читайте также:  Morganella morganii в кале у ребенка

Лечение

При диагностировании омфалоцеле женщине показаны искусственные роды. Кесарево сечение предотвратит травмирование выпуклых органов. Метод лечения подбирается в зависимости от размеров грыжи и сопутствующих аномалий. Возможно три варианта лечебной тактики:

  • Первичная радикальная операция.
  • Этапное хирургическое лечение.
  • Консервативное лечение с последующей операцией.


Главным методом лечения омфалоцеле является операция Внимание! Прогноз зависит от времени постановки диагноза и особенностей протекания беременности.

Консервативные методы

Если диаметр омфалоцеле не превышает пяти миллиметров, есть шансы на самостоятельное устранение проблемы. В этом случае врачи назначают консервативную терапию. И также она показана при наличии противопоказаний к проведению операции. Некоторые дети находятся в настолько тяжелом состоянии, что операцию они перенести не смогут.

Обычно это недоношенные дети, а также новорожденные с пороками сердца и хромосомными аномалиями. Сразу же после рождения ребенка тепло укутывают и устанавливают зонд. Образование фиксируют в подвешенном состоянии. Его обрабатывают с помощью дубильных веществ.

Давно проверенным способом лечения грыжи пупочного канальца является массаж. Он способствует укреплению мышц живота, улучшает кровообращение, а также процессы пищеварения. После массирования малыш ведет себя спокойнее. У него нормализуется сон и улучшается общее состояние. Приступать к массажу можно после затягивания ранки.

Массирование передней брюшной стенки обладает лечебным эффектом и повышает иммунитет. Процедура включает в себя круговые движения, постукивания, поглаживания и пощипывания. Массаж лучше всего проводить за тридцать минут до кормления. Выпячивание лучше всего вправить и зафиксировать пластырем. Если это невозможно, массирование проводится одной рукой, а второй придерживают дефект.

В помещении должна быть комфортная для ребенка температура, чтобы он смог расслабиться. Заранее нужно проветрить комнату. Перед процедурой на животик нужно положить пеленку, проглаженную утюгом. У массажиста руки должны быть теплыми. Процедура проводится на кровати, пеленальном столике или коленях. Нет необходимости использовать специальное массажное масло.

Кожа у младенцев очень тонкая и чувствительная, лона можно отреагировать на синтетические компоненты, входящие в состав средства. После массажа малыша кладут на животик, слегка покачивая в разные стороны. Затем его нужно одеть и оставить отдыхать. Сразу же кормить ребенка не стоит. Массаж при пупочной грыже лучше доверить профессионалу.

Процедура запрещена в следующих случаях:

  • несимметричное увеличение живота;
  • волнообразное сокращение абдоминальных мышц;
  • отсутствие выхода газов более 24 часов;
  • бледность кожи, ребенок вялый и апатичный;
  • кровавые выделения из прямой кишки;
  • высокая температура.

Операция

При больших образованиях для устранения проблемы потребуется несколько хирургических вмешательств. Реабилитационный период может затянуться до года. После операции показано парентеральное питание – это введение питательных веществ через венозную систему. Ребёнку назначаются антибиотики, витамины, а также препараты для профилактики кровотечения.

При малых и средних размерах грыжи хирург выполняет погружение внутренних органов обратно в абдоминальную полость, после чего делается пластика передней брюшной стенки. Если же омфалоцеле достигает огромных размеров, грыжевой мешок фиксируют в вертикальном положении. Его обрабатывают дубящими веществами с целью образования плотной корки и эпителизации. В итоге формируется вентральная грыжа, которую оперируют в два-три года.

Промедления в лечении могут привести к развитию серьезных патологий:

  • разрыв пуповины;
  • инфицирование;
  • кровотечение;
  • заражение крови;
  • омертвение тканей;
  • непроходимость кишечника;
  • инвалидизация.


Если не лечить омфалоцеле, может развиться сепсис

Подготовка к операции включает в себя такие этапы:

  • Наложение согревающей повязки.
  • Зондирование, помогающее снизить давление в области желудка.
  • Помещение ребенка в кувез, в котором соблюдается постоянный температурный режим.
  • Парентеральное введение физиологического раствора для нормализации жидкостного баланса.
  • Для профилактики инфицирования проводится антибиотикотерапия.

При небольших или средних размерах грыжевого мешка может быть проведена радикальная пластика. Грыжевой мешок иссекают, после чего проводят ревизию брюшной стенки. Далее хирург производит деликатное мануальное растяжение абдоминальной стенки, после чего ушивает ее. В последнее время все большую популярность набирает силопластика, или подшивание силастикового мешка.

При больших размерах грыжевого мешка операция проводится в несколько этапов. Сначала выпавшие органы возвращают в их анатомически правильное положение, а для надежной фиксации устанавливают специальный силиконовый мешок. Через время его размеры уменьшают, что позволяет вправить выпячивание.

Далее требуется проведение пластической операции по восстановлению формы пупка. После оперативного вмешательства дети находятся в интенсивной терапии. При больших грыжах требуется даже проведение искусственной вентиляции легких. Предотвратить развитие омфалоцеле возможно при устранении всех негативных факторов, которые могли бы привести к патологии.

Это означает, что все необходимые меры необходимо предпринимать еще на этапе планирования беременности. Женщина должна сначала вылечить имеющиеся патологии и отказаться от вредных привычек. В период вынашивания ребенка она должна следить за собой, избегать стрессовых ситуаций, а также защищаться от инфекционных заболеваний и вредного воздействия окружающей среды.

Женщина должна принимать только те препараты, которые ей прописал врач. Ей нужно следить за рационом, вести активный образ жизни, избегать травм живота. Если в семейном анамнезе присутствует грыжа, семейной паре показана консультация генетика.

Ключевые моменты

Омфалоцеле – это заболевание, характеризующееся слабостью передней брюшной стенки, из-за чего внутренние органы выпадают в сформированный грыжевой мешок. Предпосылки к формированию патологии появляются еще на эмбриональной стадии течения беременности. Причины могут быть связаны со здоровьем будущей мамы.

Спровоцировать омфалоцеле могут вредные привычки, радиационное облучение, прием некоторых медицинских препаратов, инфекционные заболевания. Наиболее эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство. При невозможности проведения операции назначается консервативная терапия. Эффективным методом лечения считается массаж, который должен проводиться профессионалом.

Омфалоцеле
Специальность Медицинская генетика

Омфалоцеле или омфалоцеле, также называемое экзомфалосом , представляет собой редкий дефект брюшной стенки, при котором кишечник , печень и иногда другие органы остаются вне брюшной полости в мешочке из-за неспособности кишечника и другого содержимого вернуться в брюшную полость примерно в шестой день. неделя внутриутробного развития. До этого времени кишечник высовывался в пуповину внутриутробно как нормальный результат быстрого роста кишечника, но он отступал примерно на девятой неделе развития по мере роста тела.

Омфалоцеле встречается у 1 из 4000 рождений и связано с высоким уровнем смертности (25%) и серьезными пороками развития, такими как сердечные аномалии (50%), дефект нервной трубки (40%), экстрофия мочевого пузыря и синдром Беквита – Видемана. . Примерно 15% живорожденных детей с омфалоцеле имеют хромосомные аномалии . Около 30% младенцев с омфалоцеле имеют другие врожденные аномалии .

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причины
    • 2.1 Патофизиология
    • 2.2 Генетика
    • 2.3 Действия матери
  • 3 Диагностика
    • 3.1 Связанные условия
  • 4 Скрининг
  • 5 Ведение и лечение
  • 6 осложнений
  • 7 Общество и культура
    • 7.1 День осведомленности
  • 8 ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Мешок, который образуется из выпячивание брюшины , высовывается в средней линии, через пуповину (пупочный).

Это нормально, когда кишечник выступает из брюшной полости в пуповину примерно до десятой недели беременности , после чего возвращается в брюшную полость плода.

Омфалоцеле может быть легким, с наличием только тонкой петли кишечника вне брюшной полости, или тяжелым, содержащим большую часть органов брюшной полости. В тяжелых случаях хирургическое лечение затрудняется из-за того, что живот ребенка аномально мал и ему не нужно расширяться, чтобы приспособиться к развивающимся органам.

Более крупные омфалоцеле связаны с более высоким риском сердечных дефектов.

Причины

Омфалоцеле вызывается мальротацией кишечника при возвращении в брюшную полость во время развития. Считается, что некоторые случаи омфалоцеле связаны с основным генетическим заболеванием, таким как синдром Эдварда (трисомия 18) или синдром Патау (трисомия 13).

Патофизиология

Экзомфалос вызван неспособностью вентральной стенки тела сформировать и закрыть естественную пупочную грыжу, которая возникает во время складывания эмбриона, что является процессом эмбриогенеза . Нормальный процесс эмбриогенеза заключается в том, что на 2 неделе беременности человеческий эмбрион представляет собой плоский диск, состоящий из трех слоев: внешней эктодермы и внутренней энтодермы, разделенных средним слоем, называемым мезодермой . Эктодермы приводят к коже и ЦНСУ, то мезодерма приводит к мышце и энтодерма приводит к органам. В фокусе экзомфалоса находятся эктодерма , образующая пупочное кольцо, мезодерма — мышцы живота, а энтодерма — кишечник. После того, как диск становится трехслойным, он растет и складывается, превращая его из диска в цилиндрическую форму. Слой эктодермы и мезодермы на дорсальной оси растут вентрально, чтобы встретиться на средней линии. Одновременно головной (головной) и каудальный (хвостовой) концы этих слоев диска складываются вентрально, чтобы встретиться с боковыми складками в центре. Встреча обеих осей в центре образует пупочное кольцо . Тем временем энтодерма мигрирует к центру этого цилиндра.

Читайте также:  Делуфен состав

К четвертой неделе беременности пупочного кольца образуется. В течение 6-й недели средняя кишка быстро вырастает из энтодермы, что вызывает грыжу кишечника через пупочное кольцо. Кишечник вращается при повторном входе в брюшную полость, что позволяет тонкой и толстой кишке перейти в их правильное анатомическое положение к концу 10-й недели развития. Этот процесс не может происходить нормально в случаях экзомфалоса, в результате чего содержимое брюшной полости выступает из пупочного кольца.

Содержимое кишечника не может вернуться в брюшную полость из-за нарушения миогенеза (формирование и миграция мышц во время эмбриогенеза ). Во время эмбриогенеза в мезодермы , что формы мышц делится на несколько сомитов , которые мигрируют дорсовентрально по направлению к средней линии. Сомиты образуют три части: склеротом , образующий кость, дерматом , образующий кожу спины, и миотом , образующий мышцы. В сомитах , которые остаются близко к нервной трубке в задней части тела имеют расположенный выше или позади оси миота , в то время как сомиты , которые мигрируют к срединной линии имеют расположенный спереди от вертикальной оси тела миота . Расположенный спереди от вертикальной оси тела миота формирует мышцу живота . В миоте клетка будет приводить к миобластам (эмбриональные клетки — предшественников ) , которые выравниваются с образованием myotubules , а затем волокна мышц. Следовательно, миотом станет тремя мышечными листами, которые образуют слои мышц брюшной стенки. Мышца, вызывающая беспокойство при экзомфалезе, — это прямая мышца живота . При заболевании мышца подвергается нормальной дифференцировке, но не может расширяться вентро-медиально и сужать пупочное кольцо, что приводит к тому, что естественная пупочная грыжа , возникающая на 6 неделе беременности, остается внешней по отношению к телу.

Расположение дефекта складки у эмбриона определяет конечное положение экзомфалоса. А головные результаты складывания дефекта в сумасшедшем эпигастральной пупочной грыже, которое расположено высоко на животе , которую можно увидеть в хромосомном дефекте пентаде из Cantrell . Дефекты бокового складывания приводят к тому, что типичный экзомфалос располагается в середине живота . Каудальном складывающиеся результаты дефекта в подчревной пупочной грыже, которое расположено на нижнюю части живота.

Генетика

Гены, вызывающие экзомфалос, противоречивы и подлежат исследованиям. Экзомфалос в значительной степени связан с хромосомными дефектами, и поэтому они исследуются, чтобы точно определить генетическую причину заболевания. Исследования на мышах показали, что мутации в рецепторах 1 и 2 фактора роста фибробластов (Fgfr1, Fgfr2) вызывают экзомфалос. Фактор роста фибробластов (FBGF) стимулирует миграцию миотубул во время миогенеза . Когда FBGF заканчивается, миобласты перестают мигрировать, прекращают деление и дифференцируются в миотубулы, которые образуют мышечные волокна. Мутации в генах гомеобокса, таких как Alx4 , которые управляют формированием структур тела во время раннего эмбрионального развития, вызывают экзомфалоз у мышей. Мутации в гене инсулиноподобного фактора роста-2 ( IGF2 ) и связанном с ним рецепторном гене IGF2R вызывают высокие уровни белка IGF-2 у людей, что приводит к экзомфалосу при ассоциированном заболевании синдромом Беквита-Видемана (BWS). IFG2R отвечает за деградацию избытка белка IGF-2. Болезнь BWS вызывается мутацией в хромосоме 11 в локусе, где находится ген IGF2 . Наблюдение за паттернами наследования ассоциированных аномалий через родословные показывает, что экзомфалосы могут быть результатом аутосомно-доминантного , аутосомно-рецессивного и X-сцепленного наследования .

Действия матери

Неизвестно, могут ли действия матери предрасполагать или вызывать заболевание. Употребление алкоголя в течение первого триместра , тяжелое курение , использование определенных лекарств, таких как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и метимазол (антитиреоидный препарат) во время беременности, лихорадочное заболевание матери, ЭКО , родство родителей и ожирение повышают риск роженицы. ребенку с экзомфалозом. Профилактические методы, которые могут использовать матери, включают прием поливитаминов перед зачатием и добавление фолиевой кислоты . Прерывание беременности может рассматриваться, если во время пренатальной диагностики подтверждается наличие большого экзомфалоса с сопутствующими врожденными аномалиями.

Диагностика

Связанные условия

Гастрошизис — аналогичный врожденный дефект, но при гастрошизисе пуповина не задействована, а выпячивание кишечника обычно находится справа от средней линии. Части органов могут быть свободными в околоплодных водах и не заключены в перепончатый (перитонеальный) мешок. Гастрошизис менее часто связан с другими дефектами, чем омфалоцеле.

После операции у ребенка с омфалоцеле будет некоторая степень мальротации кишечника . Из-за мальротации кишечника 4,4% детей с омфалоцеле будут испытывать заворот средней кишки в дни, месяцы или годы после операции. Родители детей с омфалоцеле должны немедленно обратиться за медицинской помощью, если у их ребенка в какой-либо период детства проявляются признаки и симптомы кишечной непроходимости, чтобы избежать некроза кишечника или смерти.

Некоторые эксперты различают экзомфалос и омфалоцеле как два родственных состояния, одно хуже другого; в этом смысле экзомфалос включает более сильное покрытие грыжи (фасцией и кожей), тогда как омфалоцеле включает более слабое покрытие только тонкой мембраной. Другие считают эти термины синонимичными названиями для любой степени грыжи и покрытия.

Скрининг

Омфалоцеле часто обнаруживают с помощью скрининга на АФП или детального ультразвукового исследования плода . Во время беременности обычно предлагается генетическое консультирование и генетическое тестирование, такое как амниоцентез .

Ведение и лечение

Никакого пренатального лечения не требуется, если только у матери нет разрыва экзомфалоса. Неповрежденный экзомфалос можно безопасно поставить вагинально, и кесарево сечение также приемлемо, если этого требуют акушерские причины. Похоже, что родоразрешение с помощью кесарева сечения не дает никаких преимуществ, если только это не гигантский экзомфалос, который содержит большую часть печени . В этом случае вагинальные роды могут привести к дистоции (неспособность ребенка выйти из таза во время родов) и повреждению печени. Сразу после рождения требуется назогастральный зонд для декомпрессии кишечника, а для поддержки дыхания необходима эндотрахеальная интубация . Экзомфалосный мешок держат в тепле и покрывают влажной солевой марлей и пластиковым прозрачным кишечным мешком для предотвращения потери жидкости. Новорожденный также требует жидкость, витамин К и антибиотику введения внутривенно . После применения тактики ведения ребенок с неповрежденным мешком становится стабильным с медицинской точки зрения и не требует срочного хирургического вмешательства. Это время используется для оценки новорожденного, чтобы исключить связанные аномалии до хирургического закрытия дефекта. Исследования показывают, что нет существенной разницы в выживаемости при немедленном или отсроченном закрытии.

Операция может быть выполнена непосредственно при небольших омфалоцеле, что потребует непродолжительного пребывания в детском отделении, или поэтапно при больших омфалоцеле, которые потребуют пребывания в течение нескольких недель. Поэтапное закрытие требует временного искусственного удерживающего мешка (силоса), который должен быть помещен на органы брюшной полости и пришит к брюшной стенке. Это может быть неклейкая повязка. Размер бункера постепенно уменьшается по крайней мере один раз в день, пока все внутренние органы не вернутся в брюшную полость . Это повторяется от нескольких дней до недели, пока не удастся хирургическое закрытие фасции / кожи. Для закрытия может потребоваться пластырь, который может быть жестким или нежестким и изготовлен из натуральных биоматериалов, таких как перикард крупного рогатого скота, или искусственных материалов. Затем кожа закрывается поверх пластыря, и после операции кровеносные сосуды печени реваскуляризируют ее. Требуется поэтапное хирургическое вмешательство, так как поспешное уменьшение экзомфалоса нарушает венозный возврат и вентиляцию, так как повышает внутрибрюшное давление. В некоторых случаях может потребоваться растяжение брюшной стенки для размещения содержимого кишечника.

Читайте также:  Как сделать искусственный синяк в домашних условиях

В безоперационной терапии используются эхаротические мази. Это используется для младенцев с большими омфалоцеле, которые родились преждевременно с дыхательной недостаточностью и связанными с ними хромосомными дефектами, поскольку они не могут перенести операцию. Мазь вызывает гранулирование и эпителизацию мешочка , в результате чего остается большая вентральная грыжа , которую можно исправить позже хирургическим путем, когда ребенок станет более стабильным. После операции по поводу более крупных омфалоцеле для ведения ребенка необходима искусственная вентиляция легких и парентеральное питание .

Осложнения

Осложнения могут возникнуть внутриутробно, во время родов, лечения, лечения или после операции. Как внутриутробно, так и во время родов экзомфалос может разорваться. Во время родов возможна травма печени из-за гигантских омфалоцеле. Во время лечения экзомфалос может действовать как метаболический сток, влияя на азотистый баланс, что может привести к нарушению нормального развития , а также к переохлаждению . Использование неабсорбирующего пластыря во время операции может привести к послеоперационному сепсису раны . Также возможна грыжа от пластыря. Дисфункция кишечника в течение нескольких недель после операции является обычным явлением, поэтому парентеральное питание продолжают после операции, однако длительное его использование может привести к гепатомегалии и холестазу . Если кишечная дисфункция сохраняется, это может привести к некрозу кишечника . Может возникнуть атрезия кишечника , при которой слизистая и подслизистая оболочка кишечника образуют сеть, которая закрывает просвет, что приводит к нарушению всасывания. Может возникнуть непроходимость кишечника, что приводит к синдрому короткой кишки . В течение первых нескольких лет жизни высока частота гастроэзофагеального рефлюкса, который может осложняться эзофагитом .

После операции пупок поврежден или размещен неправильно, что вызывает неприязнь у многих пациентов. Реконструкция пуповины может быть затруднена из-за рубцовой ткани и отсутствия дополнительной кожи для хирургического использования, хотя это можно преодолеть, используя расширители ткани под кожей и пупочную пластику .

В конечном итоге прогноз зависит от размера дефекта и наличия связанных аномалий или развития осложнений. Смертность и заболеваемость все еще имеют место, при этом уровень смертности от крупных омфалоцеле с сопутствующими аномалиями выше. Большинство выживших младенцев с омфалоцеле не имеют длительных проблем и вырастают нормальными людьми.

Общество и культура

День осведомленности

Международный день осведомленности об омфалоцеле ежегодно отмечается в США 31 января в рамках Месяца осведомленности о врожденных дефектах. Несколько штатов США приняли резолюции официально признать дату.

Омфалоцеле, или грыжи пупочного канатика, — аномалия развития с за­держкой формирования брюшной стенки и выпадением внутренностей в пу­почный канатик. Распространенность заболевания составляет 1:3000—4000 новорожденных, 10% из них — недоношенные. Заболевание связано с непол­ным заращением физиологической грыжи пупочного канатика. Ретракция ее обычно начинается вместе со вторым поворотом кишки на 10-й неделе эм­брионального развития. Если ретракция отсутствует, то возникает большая грыжа пупочного канатика (омфалоцеле). Практически это грыжа передней брюшной стенки. Грыжевыми воротами служит пупочное кольцо; грыжевой мешок образован оболочками пупочного канатика, растянутыми в тонкую прозрачную мембрану, покрытую амниотической оболочкой и брюшиной. В грыжевом мешке содержатся тонкая и толстая кишка, части печени и дру­гие органы. Выпадение печени является неблагоприятным признаком, так как означает раннее нарушение эмбрионального развития, сопровождающее­ся другими, часто множественными, пороками развития органов у 40—50% новорожденных. Пороки развития затрагивают как органы брюшной полости, так и сердце, мозг, мочеполовую систему, диафрагму, скелет.

Омфалоцеле можно распознать в пренатальном периоде при ультразвуковом исследовании. Одновременно с этим возможно выявление других по­роков развития плода и своевременное решение вопроса о прерывании бе­ременности.

Лечение. Производят оперативное закрытие дефекта в возможно ранние сроки. Перед операцией для предотвращения переохлаждения ребенка (и свя­занного с этим шока) накрывают грыжу стерильной простыней и алюминие­вой фольгой. Укладывают ребенка на бок, чтобы отвратить перегиб нижней полой вены в связи с пролапсом печени; вводят зонд в желудок для удаления содержимого; выявляют пороки развития других органов; проводят интенсив­ную инфузионную терапию для корригирования метаболических нарушений, антибиотикотерапию. При небольшом омфалоцеле путем скручивания пу­почного канатика можно репонировать внутренности и наложить лигатуру у основания. При больших омфалоцеле требуется пластическая операция для расширения объема брюшной полости путем образования кармана из лиофи-лизированных тканей твердой мозговой оболочки или перикарда, которые ку­полообразно подшивают к брюшной стенке и брюшине. Имплантат покры­вают мобилизованной кожей ребенка. Прогноз ухудшается при наличии по­роков развития других органов. Летальность составляет 15—20%.

10.1.4. Пупочные грыжи

Пупочные грыжи у детей возникают в первые 6 мес после рождения, ко­гда еще не сформировалось пупочное кольцо. Расширению пупочного коль­ца и образованию грыжи способствуют различные заболевания, связанные с повышением внутрибрюшного давления (коклюш, фимоз, дизентерия). Грыжи у детей чаше бывают небольших размеров.

Клиническая картина. Характерными признаками являются боль в живо­те, выпячивание в области пупка, исчезающее при надавливании, расшире­ние пупочного кольца. Пупочные грыжи у детей обычно не ущемляются, однако это осложнение не исключается. Родителей ребенка следует инфор­мировать о признаках ущемления грыжи и объяснить необходимость немед­ленной госпитализации при этом.

Лечение. У маленьких детей возможно самоизлечение в период до 3— 6 лет. Консервативное лечение применяют в том случае, если грыжа не при­чиняет ребенку беспокойства. Назначают массаж, лечебную гимнастику, способствующую развитию и укреплению брюшной стенки. На область пупка накладывают лейкопластырную черепицеобразную повязку, препят­ствующую выхождению внутренностей в грыжевой мешок. Если к 3—5 го­дам самоизлечение не наступило, то в дальнейшем самостоятельного зара-щения пупочного кольца не произойдет. В этом случае показано хирурги­ческое лечение. Показанием к операции в более раннем возрасте являются ущемление грыжи, быстрое увеличение ее размеров. При операции ушива­ют пупочное кольцо кисетным швом (метод Лексера) или отдельными узло­выми швами. При больших пупочных грыжах используют методы Сапежко и Мейо. Во время операции у детей следует сохранить пупок, поскольку от­сутствие его может нанести психическую травму ребенку.

Пупочные грыжи у взрослых составляют около 5% всех наружных грыж живота. Причинами развития их являются врожденные дефекты пупочной области, повторные беременности, протекавшие без соблюдения необходи­мого режима, пренебрежение физическими упражнениями и гимнастикой.

Клиническая картина. Характерны появление постепенно увеличивающе­гося в размерах выпячивания в области пупка, боли в животе при физической нагрузке и кашле. Диагностика пупочных грыж несложна, так как сим­птомы ее типичны для грыж. Однако следует иметь в виду, что уплотнение (узел) в области пупка может оказаться метастазом рака желудка в пупок. Всем больным с пупочными грыжами необходимо проводить рентгенологи­ческое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки или гастродуо-деноскопию с целью выявления заболеваний, сопутствующих грыже и вы­зывающих боль в верхней половине живота.

Лечение только хирургическое — аутопластика брюшной стенки по мето­ду Сапежко или Мейо.

Метод Сапежко. Отдельными швами, захватывая с одной стороны край апоневроза белой линии живота, а с другой — заднемедиальную часть вла­галища прямой мышцы живота, создают дубликатуру из мышечно-апонев-ротических лоскутов в продольном направлении. При этом лоскут, распо­ложенный поверхностно, подшивают к нижнему в виде дубликатуры.

Метод Мейо. Двумя поперечными разрезами иссекают кожу вместе с пупком. После выделения и иссечения грыжевого мешка грыжевые ворота расширяют в поперечном направлении двумя разрезами через белую линию живота и переднюю стенку влагалища прямых мышц живота до их внутрен­них краев. Нижний лоскут апоневроза П-образными швами подшивают под верхний, который в виде дубликатуры отдельными швами подшивают к нижнему лоскуту.

Ссылка на основную публикацию
Электрокардиостимулятор эндокардиальной стимуляции наружный
В настоящее время существуют две методики проведения временной электрокардиостимуляции – наружная (более простая, но менее эффективная) и эндокардиальная. Электрокардиостимуля́тор (ЭКС;...
Эко шансы забеременеть с первого
Эко какие шансы забеременеть с первого раза - ЭКО — беременность с первого раза Статистика ЭКО — количественный показатель успешности...
Экодакс от грибка ногтей отзывы
Экодакс относится к эффективным противогрибковым медицинским препаратом для местного применения. Является производным эконазола, выпускается в виде мази кремового оттенка, без...
Электрокоагуляция миндалин
Одними из наиболее частых заболеваний ЛОР-органов являются ангина и тонзиллит, или воспаление небных миндалин. Вызывает эти заболевания микроорганизм, называемый стрептококком....
Adblock detector