Несахарное мочеизнурение симптомы

Несахарное мочеизнурение симптомы

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Читайте также:  Димексид и гепариновая мазь совместимость
Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

(вазопрессинзависимый несахарный диабет)

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (2)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (2)

Патофизиология

Задняя доля гипофиза служит первичным местом запасания и выделения вазопрессина , но синтез вазопрессина происходит в гипоталамусе. При интактности гипоталамических ядер и части нейрогипофизарных путей свежесинтезированный гормон все еще может выделяться в кровь. Достаточно сохранности всего около 10% нейросекреторных нейронов, чтобы предотвратить развитие центрального несахарного диабета. Таким образом, развитие центрального несахарного диабета всегда предполагает патологию супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса или основной части ножки гипофиза.

Полным (отсутствие вазопрессина )

Частичным (недостаточное количество вазопрессина ).

Первичным, который характеризуется значительным уменьшением размеров гипоталамических ядер, входящих в нейрогипофизарную систему

Этиология

Первичный центральный несахарный диабет

В основе наследуемого аутосомно-доминантным путем первичного ЦНД лежит аномалия гена вазопрессина , расположенного на 20-й хромосоме; однако в большинстве случаев это заболевание является идиопатическим.

Вторичный центральный несахарный диабет

ЦНД также может быть вторичным (приобретенным), вызванным различными поражениями, в том числе гипофизэктомией, черепно-мозговыми травмами (особенно переломами основания черепа), супраселлярными и интраселлярными опухолями (первичными или метастатическими), лангергансоклеточным гистиоцитозом, лимфоцитарным гипофизитом, гранулемами (саркоидоз или туберкулез), сосудистыми поражениями (аневризмы, тромбоз) и инфекциями (энцефалит, менингит).

Клинические проявления

Центральный несахарный диабет встречается в любом возрасте, его развитие может быть постепенным или внезапным. Единственными симптомами первичного Центрального несахарного диабета являются полидипсия и полиурия.

При вторичном центральном несахарном диабете присутствуют также симптомы и признаки патологических процессов, вызвавших это заболевание. Больные могут потреблять огромные количества жидкости и выделять большие объемы (от 3 до 30 л/день) сильно разведенной мочи (удельный вес обычно 1,005 и осмоляльность 200 мосмоль/л). Почти всегда имеет место никтурия. Без восполнения потерь жидкости с мочой быстро развиваются обезвоживание и гиповолемия.

Полиурия может быть результатом:

Центрального несахарного диабета (дефицит вазопрессина )

Почечного несахарного диабета (почечная устойчивость к вазопрессину )

Компульсивное или повышенное потребление жидкости (психогенная полидипсия)

Диагностика

Тест водной депривации

Иногда уровни вазопрессина

Центральный несахарный диабет следует отличать от полиурии другой этиологии, в частности – от психогенной полидипсии ( Основные причины полиурии) и несахарного почечного диабета. Все тесты на ЦНД (и ННД) основаны на том принципе, что у здорового человека увеличение осмоляльности плазмы приводит к уменьшению экскреции мочи с увеличением ее осмоляльности.

Основные причины полиурии

Вазопрессин -чувствительная полиурия

Уменьшение синтеза вазопрессина

Первичный несахарный диабет, наследственный (обычно аутосомно-доминантный)

Первичный несахарный диабет, наследственный сахарный диабет, атрофия зрительного нерва, нейросенсорная тугоухость и атония мочевого пузыря и мочеточников

Приобретенный (вторичный) несахарный диабет (причины описаны в тексте)

Уменьшение выделения вазопрессина

Психогенная полидипсия (дипсогенный несахарный диабет)

Вазопрессин резистентная полиурия

Почечная устойчивость к вазопрессину

Врожденный нефрогенный несахарный диабет (обычно признак, рецессивный по Х-хромосоме)

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет: Хроническая болезнь почек, системное или метаболическое заболевание (например, миелома, амилоидоз, гиперкальциемическая или гипокалиемическая нефропатия, серповидно-клеточная анемия), некоторые лекарственные препараты (такие как препараты лития, демеклоциклин)

Гипергликемия (при сахарном диабете)

Читайте также:  Прожилки крови на ранних сроках беременности

Вещества со слабой степенью поглощения (маннит, сорбит, мочевина)

Самым простым и надежным способом диагностики центрального несахарного диабета является тест водной депривации; однако его следует проводить только при постоянном наблюдении за больным. Серьезная гипогидратация может привести. Кроме того, при подозрении на психогенную полидипсию необходимо следить, чтобы пациент не пил тайком. Тест начинают проводить с утра; пациента взвешивают и берут кровь для определения концентрации электролитов и осмоляльности и также определяют осмоляльность мочи. Мочу, полученную естественным путём, собирают каждый час, определяя ее удельный вес или (лучше) осмоляльность. Гипогидратация продолжается до тех пор, пока не возникнет ортостатическая гипотензия и постуральная тахикардия, вес пациента уменьшится на ≥ %5 от исходного или значения удельного веса мочи не превысят > 0,001 или осмоляльность не превысит > 30 мосмоль/л для образцов мочи, последовательно отобранных естественным путём. Повторно определяют концентрацию электролитов в сыворотке и ее осмоляльность. После чего назначается введение вазопрессина (5 единиц водного раствора вазопрессина подкожно, 10 мкг десмопрессина [DDAVP] интраназально либо 4 мкг внутримышечно или внутривенно). Через 60 мин после инъекции последний раз определяют удельный вес или осмоляльность мочи, и тест завершают.

Нормальным откликом является максимальная осмоляльность мочи после дегидратации (часто с удельным весом > 1,020 или > 700 мосмоль/л) превышающая осмоляльность плазмы; После инъекции вазопрессина дальнейшее возрастание осмоляльности мочи составляет не более 5%. У больных с ЦНД концентрированность мочи, как правило, не превышает осмоляльности плазмы, но после введения вазопрессина осмоляльность мочи увеличивается более чем на 50%, вплоть до 100%. При частичном ЦНД концентрированность мочи нередко становится выше осмоляльности плазмы, а после введения вазопрессина осмоляльность мочи может увеличиться еще на 15–50%. У больных с ННД концентрированность мочи не превышает осмоляльности плазмы, а после введения вазопрессина дальнейшего увеличения осмоляльности мочи не происходит ( Результаты теста водной депривации).

Самый прямой способ диагностики ЦНД – определение уровня вазопрессина в крови; к концу теста водной депривации (до введения вазопрессина ) уровень этого гормона при ЦНД остается низким, тогда как при ННД, как и в норме, возрастает. Однако определять содержание вазопрессина довольно трудно, и в ходе теста водной депривации этого обычно не делают. Кроме того, результаты теста настолько точны, что в прямом определении уровня вазопрессина в плазме нет необходимости. Уровень вазопрессина в плазме является диагностическим после как дегидратации, так и после введения гипертонического солевого раствора.

Здравый смысл и предостережения

Тест водной депривации должен проводиться во время постоянного наблюдения за пациентом, поскольку есть риск серьезного обезвоживания.

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение, синдром несахарного диабета) – редкое эндокринное заболевание, вызванное дисфункцией гипоталамуса или гипофиза либо почечной дисфункцией. Характеризуется полиурией (от 6 до 15 л, по некоторым данным – до 50 л в сутки) и полидипсией (повышенная жажда).

Болезнь носит хронический характер. Встречается как у женщин, так и у мужчин любого возраста, но чаще болеют от 18 до 28 лет.

Гипоталамус и гипофиз – железы внутренней секреции, функционально взаимосвязанные и являющиеся пультом управления большинства эндокринных желез организма. Секреторные нейроны гипоталамуса продуцируют гормоны вазопрессин и окситоцин.

Вазопрессин (антидиуретический гормон) концентрируется в задней доле гипофиза, секретируется по мере необходимости и регулирует реадсорбцию воды в почечных нефронах.

При низком содержании в плазме крови вазопрессина нарушается обратное всасывание воды в почках, вследствие чего развивается полиурия.

Несахарный диабет – причины и симптомы

Несахарное мочеизнурение развивается по причине одного из патологических процессов:

  • новообразования гипоталамуса/гипофиза
  • наличие онкологических метастазов в мозге, сказывающихся на функции двух желез
  • инфекционные, аутоиммунные болезни, повреждающие нейроны гормона вазопрессина
  • врожденные пороки гипофиза/гипоталамуса
  • травма головы, неудачная нейрохирургическая операция (повреждение нейронов вазопрессина)
  • наследственность (передается по аутосомно-доминантному признаку)
  • нарушение чувствительности у клеток-мишеней в почках к вазопрессину
  • ускоренный распад вазопрессина
Читайте также:  Колит в области грудной клетки с левой стороны

Основными симптомами синдрома несахарного мочеизнурения являются полиурия и полидипсия в разной степени выраженности.

Клинические признаки длительно текущего заболевания:

  • увеличенный мочевой пузырь
  • растянутый и опущенный желудок
  • низкое артериальное давление
  • головные боли, сужение полей зрения
  • признаки обезвоживания: потеря веса тела, сухая и дряблая кожа, заостренные черты лица, могут быть судороги
  • возможен ортостатический коллапс (при резком изменении положения тела)
  • астения, апатия
  • анорексия и связанная с ней потеря веса, тошнота, рвота

Диагностика несахарного диабета

При установке диагноза несахарного диабета имеет значение правильное определение формы заболевания, чтобы подобрать соответствующий метод лечения. Для постановки диагноза болезни важны, прежде всего, данные анамнеза и жалобы. Выясняется наличие патологической полиурии и полидипсии (более 2 л/сутки).

Если анамнестические и клинические показатели свидетельствуют о несахарном диабете, проводят лабораторные анализы и тесты с временным прекращением употребления воды. Лабораторно исследуют кровь и мочу: содержание калия, кальция, натрия, азота и глюкозы в плазме крови, осмолярность крови и мочи, плотность мочи, глюкозурию.

Тест на сухоядение заключается в прекращении приема жидкости в течение 8-24 часов, в зависимости от выносливости пациента. Во время теста через каждые 60 минут контролируется масса тела, обследуется кровь на уровень натрия, объем и плотность мочи.

При понижении массы тела на 5 % и содержания натрия больше 3 ммоль/л пробу прекращают.

Это подтверждает диагноз несахарного мочеизнурения центрального генеза (отсутствие гормона вазопрессина) и позволяет провести диффдиагностику с нервно-психической полидипсией.

При диффдиагностике гипоталамического и нефрогенного несахарного диабета проводят тест с препаратом Минирином: делают пробу по Зимницкому до его употребления и на фоне применения Минирина. Уменьшение количества мочи и повышение ее плотности при употреблении препарата подтверждает диабет несахарный гипоталамического типа.

Для диффдиагностики гипоталамического и нефрогенного типа имеет значение уровень вазопрессина к крови: в первом случае содержание гормона низкое, во втором – высокое.

Для подтверждения диагноза центрального типа заболевания проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Обследование выявляет наличие или отсутствие яркого пятна гипофиза (отсутствие – при гипоталамической форме), выявляет новообразования и патологии развития гипоталамо-гипофизарной зоны.

Лечение несахарного диабета центрального типа

Лечение несахарного диабета гипоталамического типа сводится к заместительной терапии, чаще всего пожизненной. Основным лечебным средством является Десмопрессин и его формы: Адиуретин (флаконы по 5 мл) для интраназального применения и Минирин (таблетки по 0,1 и 0,2 мг). Минирин – синтетический аналог вазопрессина, производит усиленный и продленный антидиуретический эффект.

После применения средство обнаруживается в крови через 15-30 минут, наивысшая концентрация устанавливается через два часа.

Дозировка подбирается индивидуально в первые 2-4 дня лечения, в зависимости от выраженности полиурии/полидипсии составляет 1-2 таблетки в день. Возрастная коррекция дозы отсутствует.

Минирин принимается за 0,5 часа до еды и через 2 часа после. Прием лекарства во время еды замедляет его всасывание.

Продолжительность действия препарата 8-12 часов, поэтому частота приема должна быть 2-3 раза в сутки.

При передозировке появляется головная боль, отечность и задержка жидкости, снижение диуреза до 1 л/сутки, диспепсия. При развитии этих симптомов дозировку Минирина снижают. Передозировка связана с первоначальным подбором дозы, жарким временем года, изменениями в образе жизни пациента (смена климатической зоны).


Лечение несахарного диабета нефрогенного типа

Эффективна комбинированная терапия разных типов диуретиков (тиазидные, тиазидоподобные, калийсберегающие) с ограничением употребления соли. Ограничение соли в питании усиливает действие тиазидных диуретиков.

Как дополнительная терапия используются ингибиторы простагландинов: аспирин, индометацин, ибупрофен.

Препараты Десмопрессина при нефрогенном типе несахарного мочеизнурения не эффективны.

Дипсогенный тип диабета несахарного не требует медикаментозного лечения. Терапия заключается в коррекции поведения с целью снижения употребления воды.

Диета при несахарном диабете

Диета включает ограничение соли, белков, исключение алкоголя.

Рацион должен состоять из большого количества овощей и фруктов, а так же молочных продуктов.

Для снижения жажды употребляют лимоны, компоты из яблок, желательно холодными.

Ссылка на основную публикацию
Неровный подбородок
Контурная пластика подбородка филлерами. Болевые ощущения, результат процедуры, реабилитация и противопоказания Всем привет! Мне всегда хотелось иметь выраженный, заостренный подбородок,...
Неоцитотект аналоги
НеоЦитотект: инструкция по применению и отзывы Латинское название: NeoCytotect Код ATX: J06BB09 Действующее вещество: иммуноглобулин человека антицитомегаловирусный (Cytomegalovirus Immunoglobulin) Производитель:...
Непереносимость глютена у ребенка симптомы
Глютеном называют растительный белок, который присутствует в составе пшеницы и других злаковых культур (овса, ржи и ячменя). Врожденная непереносимость глютена,...
Несахарное мочеизнурение симптомы
Синонимы Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение. Определение Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек...
Adblock detector