Синдромы при заболеваниях крови

Синдромы при заболеваниях крови

Людей всегда интересуют результаты анализов крови, но зачастую эти исследования не могут точно определить ту или иную болезнь и являются вспомогательным средством диагностики. Так, выполнив общий анализ крови, практически невозможно диагностировать сотрясение головного мозга или точно поставить диагноз злокачественной опухоли этого самого органа. Но анализ крови при болезни крови как раз является тем самым способом диагностики, который позволяет поставить не только предварительный, но и часто окончательный диагноз.

Основные лабораторные синдромы в гематологии

Как известно, кровь является уникальной жидкой тканью, которая связывает между собой различные функционально обособленные структуры организма. Кровь человека выполняет множество функций, от транспортной до защитной, но, к сожалению, она сама может подвергаться различным патологическим изменениям. Болезней крови существует довольно значительное количество и изучает их наука гематология.

Для того чтобы не перечислять все заболевания крови, которые известны на сегодняшний день, ограничимся только лишь синдромной диагностикой. Под синдромом в медицине понимается группа взамосвязанных признаков болезни, которые имеют общую причину или природу. В данном случае мы рассмотрим типичные лабораторные гематологические синдромы, которые выявляются при заболеваниях крови.

В клинической практике терапевта или гематолога наиболее часто приходится иметь дело с проявлением анемического синдрома, синдрома сидеропении, геморрагических проявлений, а также лимфопролиферативной патологии. Кроме них, при болезнях крови можно выявить и другие патологические проявления, например, увеличение печени и селезенки, различные язвенно-некротические процессы, а также синдром поражения костного мозга, который невозможно диагностировать без проведения его функции. При различных кровяных инфекциях, например, при малярии или сыпном тифе, также диагностика может быть выполнена по анализу крови, но здесь такие болезни рассматриваться не будут, поскольку они являются не гематологической патологией, а инфекционной.

Анемия

При синдроме анемии или при малокровии, в анализах всегда отмечается уменьшение содержания гемоглобина, изменение показателей гематокрита, который отражает соотношение между общим количеством форменных элементов и объемом плазмы крови, и снижением количества красных кровяных телец. Поскольку главный дыхательный пигмент или гемоглобин, переносит кислород, то результатом анемического синдрома является нарушение тканевого дыхания и транспорта дыхательных газов. Поэтому именно по концентрации гемоглобина в крови пациента и определяется не только само наличие анемии, но и ее тяжесть.

По современным требованиям ВОЗ, синдром анемии может быть выставлен, если концентрация гемоглобина в крови:

  • у мужчин меньше, чем 130 г/л;
  • у женщин — меньше, чем 120 г/л;
  • если речь идёт о беременности, то здесь планка несколько ниже, и в третьем триместре, после того как все органы и ткани плода уже сформированы, границей развития анемии считается 110 грамм гемоглобина на литр.

Сама по себе анемия не является точным и окончательным диагнозом. Это синдром, который может свидетельствовать не только о гематологическом заболевании, но и говорить, например, о незначительной, но частой потере крови. В результате в организме будет циркулировать меньшее количество эритроцитов и гемоглобина и анализ при заболевании крови анемической природы является только началом диагностического процесса.

Существует большое количество разнообразных анемий, но степень тяжести определяют по уровню гемоглобина. Угрожает жизни его количество менее 65 г/л, тяжёлая анемия начинается от 79 г/л, средняя – от 99. Легкая степень анемии колеблется от нижней границе нормы до 99 г/л, если говорить о женщинах, для которых хроническая кровопотеря с месячными заложена самой природой.

Часто встречается железодефицитная анемия, при которой в анализе крови уменьшается уровень ферритина в сыворотке меньше 15мкг/л, что говорит об абсолютном дефиците элементного железа. Причины и симптомы заболевания при этом могут быть самыми разными. Специалист различает виды анемий в зависимости от размеров эритроцитов, от количества недозрелых красных кровяных телец или ретикулоцитов, и по другим показателям крови.

Синдром инфекционного воспаления в крови

Синдром в обиходе ещё называют синдромом иммунодефицита. Обычно при этом у любого пациента существуют какие-либо признаки или инфекции или воспаления. К первым симптомам относится лихорадка, озноб, исхудание, наличие гнойничковых заболеваний, а ко второму, воспалительному синдрому можно отнести покраснение и припухлость, чувство жара и болезненность и нарушение функций, например при артрите или при инфекции мягких тканей.

Чаще всего эти два синдрома существуют вместе. По анализу крови на фоне воспаления отмечается увеличение лейкоцитов, или выраженный лейкоцитоз. В том же случае, если существует болезнь крови, то, напротив, на фоне инфекции количество нейтрофилов уменьшается, а в крайних случаях развивается агранулоцитоз.

Проявления иммунодефицита, как болезни крови — это выраженное снижение абсолютного количества лимфоцитов, гамма-глобулинов.

Проявления геморрагического синдрома

Клинические проявления геморрагического синдрома известные в той или иной степени всем. Это появление синяков, возникновение носовых кровотечений и кровотечений из десен, иными словами — повышенная кровоточивость. В анализах крови можно обнаружить другие, лабораторные симптомы поражения системы гемостаза.

Читайте также:  Нет кашлю и одышке

Перечень заболеваний, при которых развивается нарушение свертываемости крови с ее понижением, очень широк. Это болезнь Виллебрандта, геморрагический васкулит, различные виды наследственной гемофилии и другие болезни. В лабораторной диагностике значение имеет уменьшение общего количества тромбоцитов, изменение их форм и размеров. В биохимическом анализе и при проведении коагулограммы или гемостазиограммы, выявляются количественные и качественные нарушения факторов свертывания крови, которых насчитывается более десятка. Также при анализе на заболевание крови с геморрагическим синдромом можно обнаружить дефект ферментов, которые отвечают за плазменное звено свертывания. Это система фибринолиза, система комплемента и так называемая калликреин-кининовая система. Всего выделяют пять типов геморрагического синдрома и диагностика является достаточно сложной. Существует даже специальная профессия – врач – гемостазиолог, который занимается нарушением свертывания, геморрагиями или тромбозами.

Неопластический, бластный синдром

Следующим синдромом при различных гематологических заболеваниях является гиперпластическое поражение или признак опухолевого роста кроветворных органов. Этот синдром встречается при различных видах гемобластозов — при лейкозах и при гематосаркомах.

В первом случае патологический процесс и генерация незрелых опухолевых клеток происходит в красном костном мозге, а во втором случае — источник опухолевого роста находится вне красного костного мозга и, в первую очередь — в лимфатических органах на периферии. Это лимфатические узлы и прочая лимфоидная ткань (селезенка, кишечник). В статье о диагностике лимфом была подробно описана их клиническая симптоматика и диагностика по анализам крови.

Если говорить о поражении красного костного мозга, то главным лабораторным признаком гемобластозов является выявление атипичных клеток в лейкоцитарной формуле общего анализа крови и этот факт при исследовании на заболевание крови должен очень насторожить. Эти атипичные клетки называются бластными. В норме бластов или молодых клеток в периферической крови быть не должно, они являются незрелыми клетками и должны созревать и дифференцироваться в красном костном мозге.

Но при различных лейкозах в крови появляются различные формы молодых, недифференцированных бластов в сочетании с уменьшением количества зрелых лейкоцитов, то есть с нейтропенией. Это происходит оттого, что на продукцию ненужных бластов красный костный мозг тратит весь свой потенциал. Часто бластные клетки в лейкоформуле сопровождаются уменьшением количества лимфоцитов.

Гематологи выделяют острый и хронический миелолейкоз и лимфолейкоз. Даже самые незначительные подозрения на появление бластных клеток при общем анализе крови и минимальное изменение норм требует неотложного проведения диагностической пункции красного костного мозга.

Гемолиз или повышенный распад эритроцитов

В клинической гематологии также можно выявить синдром гемолиза. В норме каждый эритроцит живет около 120 дней и разрушается в «плановом порядке» в селезенке, но при возникновении патологического гемолиза эритроциты разрушаются гораздо быстрее. В некоторых случаях гемолиз индуцирован внешними факторами, такими как холод, лекарства, укусы ядовитых змей. Но существуют и болезни крови, при которых проявляется синдромом гемолитической анемии.

Главным симптомом, который подтверждает наличие гемолитической анемии, является желтуха, а в биохимическом анализе крови можно выявить увеличение непрямого или свободного билирубина. Существует несколько разновидностей гемолиза и чаще всего встречаются такие заболевания, как болезнь Минковского-Шоффара, серповидноклеточная анемия, а также приобретенные гемолитические анемии, связанные с аутоиммунными нарушениями.

Типичная тяжёлая гемолитическая анемия наследственного характера протекает с частыми эпизодами желтухи, увеличением селезенки и нарушением оттока желчи, часто развивается желчнокаменная болезнь.

Дополнительными лабораторными симптомами, кроме гипербилирубинемии могут быть высокая активность фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ), падение уровня гликозилированного гемоглобина, поскольку он содержится на мембранах эритроцитов, а они быстро разрушаются, уменьшение концентрации гаптоглобина, который расходуется при гемолизе. Также в сыворотке крови можно выявить свободный гемоглобин, который находится вне мембран эритроцитов.

Сидеропения и сидероахрестия

Это два лабораторных синдрома — антипода, которые могут говорить о болезни крови. В первом случае речь идет о дефиците железа и чаще всего это связано с развитием железодефицитной анемии. У пациентов возникает сухость кожи, начинается стоматит, извращаться вкус, склеры глаз приобретают голубоватый оттенок. Самым главным лабораторным признаком является падение концентрации свободного железа в сыворотке крови, а также ферритина. Что касается перегрузки железом (сидероахрестия), то ведущими лабораторными симптомами можно назвать гипохромную анемию с уменьшением цветового показателя и наличием микроцитов, то есть маленьких размеров эритроцитов. Перегрузка железом встречается гораздо реже, чем дефицит железа.

Но уменьшение цветового показателя и микроцитоз также встречается не только при избытке, но и при недостатке железа. Поэтому при недостаточно проведенной диагностике пациентам, организм которых и так перегружен железом, по ошибке могут назначать железосодержащие препараты, что только усугубит клиническую картину. Основными признаками перегрузки организма железом являются слабость и хроническая утомляемость, поражение суставов и импотенция, избыточная пигментация кожи и увеличение печеночных трансаминаз, повышение уровня сахара крови и нарушения в работе сердца. Также характерным лабораторным признаком избытка железа в крови является высокий уровень ферритина — выше 1500 мкг/л.

Читайте также:  Боль когда писаешься у мужчин

В статье были отражены только самые важные и часто встречающиеся гематологические синдромы. Тем не менее, категорически не рекомендуется пациентам самостоятельно разгадывать результаты анализов крови, поскольку гематология является одной из самых сложных и интересных отраслей медицины. В том случае, если у вас остались вопросы по каким-либо нормам анализа крови, то необходимо обратиться к специалисту-гематологу или просто к опытному терапевту. Есть большой риск того, что пациент без медицинского образования ухватится за какой-либо отдельный показатель, не принимая в расчет общей картины, и не сопоставив результаты лабораторных исследований с клиническими признаками. Это может привести к неправильному пониманию диагноза и к неверному лечению.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты являются самыми молодыми клеткам крови. Их очень мало, но если их количество превышает норму, значит, объявились первые предвестники опухоли крови.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) – один из самых частых видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушений в созревании крови снижается гемоглобин и появляются признаки скорого острого лейкоза. Этой анемией болеют примерно 40% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Чаще всего заболевают люди старше пятидесяти лет.

Откуда же берется РАИБ? Все, в том числе и болезни человека, развивается. Если, например, своевременно не вылечить кариес, то будет дупло, боль и флюс. РАИБ – это промежуточный этап между рефрактерной анемией и острым лейкозом, поэтому раньше эту болезнь называли даже «предлейкоз». Как правило, момент, когда появляется слишком много бластов, проходит для больного незаметно. Основным симптом остается слабость из-за снижения гемоглобина.

Диагноз

Диагноз «рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ)» ставят, если у больного не находят других причин для изменения крови и одновременно видят типичные изменения в костном мозге. Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро болезнь перейдет в острый лейкоз и каковы в настоящий момент возможности для лечения этого пациента.

Лечение

Главная цель в лечении РАИБ максимально затормозить переход болезни в острый лейкоз. Для этого проводят химиотерапию по разнообразным схемам. Переносимость лечения зависит от общего состояния больного. Если он до болезни крови был в целом здоров, то терапия РАИБ обычно переносится хорошо: пациент может продолжать работать, находится в семье, живет полноценной жизнью. Однако, несмотря на то, что возможности лечения есть, быстрый переход болезни в острый лейкоз ограничивает выживаемость больных. Статистический анализ показывает, что среднее время жизни пациентов (без пересадки стволовых клеток крови) от момента постановки диагноза составляет от 1-2 месяцев до полутора лет. Это зависит от различных факторов. Если пациент молод, то уже на стадии РАИБ, не дожидаясь острого лейкоза, можно выполнить пересадку стволовых (материнских) клеток крови и вылечить человека полностью.

Анемический синдром:

Анемический синдром – это клинико-гематологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в крови ниже их нормальных значений. В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90—110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. В клинической картине анемии можно выделить симптомы, присущие в той или иной степени всем видам анемий, независимо от их происхождения. Эти симптомы называются обще-анемическим синдромом, синдромом гемической гипоксии или циркуляторно-гипоксическим. В основе лежит гипоксия тканей вследствие уменьшения числа эритроцитов и гемоглобина, и реакция сердечно-сосудистой системы на тканевую гипоксию. Больные жалуются на слабость, шум в ушах, постепенно развивающуюся одышку, сердцебиение, иногда боли в области сердца. В зависимости от природы анемии могут быть и более характерные жалобы. Больные железодефицитными анемиями могут жаловаться на извращение вкуса и пристрастие к необычным запахам. Они едят мел, зубной порошок, глину, лед, песок, сухие крупы; любят запах ацетона, лака, красок, мазута, бензина. Характерными жалобами для больных В12-дефицитными анемиями являются боли в языке, ощущения жжения и покалывания в нем, при длительном течении анемии появляются признаки поражения нервной системы – неприятные ощущения в нижних конечностях, мышечная слабость, шаткость и неуверенность в походке. Это обусловлено поражением задних и боковых столбов спинного мозга. У больных гемолитическими анемиями могут быть жалобы на преходящую желтуху, при внутрисосудистом гемолизе могут быть изменения цвета мочи.

Читайте также:  Что означает стадия ремиссии

Гиперпластический синдром

К проявлениям гиперпластического синдрома относится увеличение лимфатических узлов в средостении (у 8% больных), что протекает нередко с синдромом сдавления: одышкой, отечностью шеи и грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов. Гиперплазия десен (у 5% больных) наблюдается обычно при тяжелом течении процесса и расценивается как неблагоприятный прогностический признак. Иногда при ней выявляются язвенно-некротические изменения в ротовой полости (у 8% больных), что объясняется лейкозной инфильтрацией подслизистого слоя и нарушением питания, распадом ткани, образованием язв и некрозов. Как проявления гиперпластического синдрома рассматриваются и кожные инфильтраты в виде красновато-синеватых папулообразных бляшек, расположенных в толще дермы. Специфические кожные проявления необходимо дифференцировать от неспецифических, выявляемых при патологическом процессе: аллергических, типа лекарственного дерматита и крапивницы, и инфекционно-воспалительных – септических эмболов, нередко наблюдаемых при септицемии и представляющих собой воспалительные болезненные инфильтраты с размягчением в центре, где образуется гнойно-некротический, иногда геморрагический пузырек. Кожные изменения нередко носят смешанный воспалительно-специфический характер и наблюдаются при очень тяжелом течении процесса.

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения. Тяжелая анемия отмечается у 20% больных. Глубокая тромбоцитопения, выявляемая у 35% больных, выраженная анемия в начальном периоде заболевания не только указывают на быстрое прогрессирование процесса с глубоким поражением нормального кроветворения, но и в определенной мере свидетельствуют о запоздалой диагностике.

Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора — полнокровие). Этот синдром складывается из: 1) субъективных синдромов, 2) нарушений сердечно-сосудистой системы, 3) сдвигов в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам плеторического синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), артериальная гипертензия, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритромелалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагическая сыпь или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада.

Синдром вторичного иммунодефицита характеризуется рецитивирующими инфекциями, которые переходят в хроническую форму, и протекают с незначительным но длительным повышением температуры тела.

Ссылка на основную публикацию
Симптомы рвота головокружение сильная слабость
То, что мы называем "головокружением", по-научному именуется "вертиго". Если незыблемый мир внезапно "закачался" перед глазами - это еще не болезнь....
Симптомы дуоденита двенадцатиперстной кишки
В связи с сегодняшним образом жизни, характером питания и качеством еды заболеваемость органов желудочно-кишечного тракта неуклонно растёт. Это касается также...
Симптомы желтухи у мужчин
Основные факты Гепатит А — это заболевание печени, вызываемое вирусом гепатита А (ВГА). Вирус распространяется главным образом в результате употребления...
Симптомы ротавируса у детей до 3 лет
Ротавирусная инфекция у детей — разновидность инфекционного поражения кишечника, обусловленная патогенной активностью ротавируса семейства Reoviridae. Симптомы заболевания охватывают преимущественно желудочно-кишечный...
Adblock detector