Склеродермия у детей лечение

Склеродермия у детей лечение

Заболеванию склеродермии подвержены люди любого возраста. Так, в санатории «Красный штурм» в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.

Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.

Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.

Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах — от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.

Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.

Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.

Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.

Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.

Системная или диффузная склеродермия

Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.

Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках — кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.

При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее — конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.

В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.

Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.

Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии — на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.

Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты — ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.

Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией — показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства — ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами — урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном — как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Читайте также:  Шансы забеременеть при поликистозе яичников

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.

Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии — курс применения не меньше 3 месяцев.

Что такое Склеродермия у детей —

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

  • системная
  • очаговая

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

  • кольцевые хромосомы
  • ацентрические фрагменты
  • разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

  • парастезии конечностей, торса, лица
  • чувство онемения
  • «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
  • контрактура пальцев рук
  • скованность в кистях
  • дискомфорт в суставах
  • уменьшение массы тела
Читайте также:  Головокружение спутанность сознания причины

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Вернуться к номеру

Cклеродермия у детей

Авторы: Одинец Ю.В., Ручко А.Ф., Билык Н.Г. Харьковский национальный медицинский университет

Версия для печати

Работа посвящена актуальным проблемам диагностики и лечения склеродермии у детей. Приводятся современные данные о патогенезе, эпидемиологии, классификации, номенклатуре заболевания. Для иллюстрации приводятся собственные клинические наблюдения авторов. Хотя прогноз эффективности лечения на начальном этапе ведения больных со склеродермией сделать сложно, эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом лечения, но и его непрерывностью.

Склеродермия (СД) — это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессивным фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.

Патогенез

Патогенез СД включает следующие основные моменты:

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон.

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.

3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Классификация и номенклатура

СД у детей традиционно классифицировалась как ювенильная локализованная склеродермия (JLS) и ювенильный системный склероз (JSS). JLS в дальнейшем классифицировалась как очаговая (morphea), локализованная или генерализованная и линейная СД, включая поражения в виде следа после удара саблей «en coup de sabre» по лбу и Parry-Romberg гемифациальную атрофию. Предполагалось, что JLS является доброкачественным самоограничивающимся состоянием с проявлениями, ограничивающимися кожей и/или подкожной клетчаткой [23]. Однако последние исследования показали, что главным образом при локализованной форме могут быть артриты и неврологические поражения, не обязательно связанные со стороной кожных поражений, что предполагает системный аутоиммунный процесс. F. Zulian et al. предполагают, что в рамках классификации детской склеродермии имеется третий класс — ювенильная локализованная склеродермия с экстракардиальными проявлениями [10, 11].

Ограниченная склеродермия может быть бляшечной и полосовидной. В ней выделяют очаговую форму (1–5 очагов), диссеминированную (6–30 очагов), распространенную — сливную (бляшки и полосы поражают лицо, конечности и значительную часть туловища) и генерализованную (без поражения внутренних органов) (Никитина, 1980).

Эпидемиология

СД — редкое заболевание с частотой 0,05 на 100 000 детей. Средний возраст больных составляет 8 лет, 90 % педиатрических больных имеют диффузный характер поражения. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов отличается от таковых у взрослых. Выживаемость у педиатрических больных выше, чем у взрослых. Большинство больных, умерших в течение первых 5 лет, имели диффузные поражения [4].

Некоторые авторы выделяют Боррелиа-ассоциированную форму бляшечной очаговой склеродермии, характеризующуюся началом болезни в раннем возрасте, инфицированием B. Burgedorfi и выраженным аутоиммунным феноменом, который проявляется высоким титром антинуклеарных антител. Болезнь имеет тяжелое течение и требует лечения как инфекции, так и кожного воспаления [6].

Поднимается вопрос о врожденной склеродермии. Как заявил д-р. Lawrence Schachner на ежегодной педиатрической конференции Университета Майами, врожденная локализованная склеродермия — редкий диагноз, который, возможно, просматривается у маленьких детей. Он сообщил, что при мультинациональном анализе историй болезни 750 детей с ювенильной линейной СД установлено, что у 6 больных (0,8 %) впервые клинические и серологические признаки склеродермии были обнаружены сразу после рождения. Соотношение «девочки — мальчики» было 2 : 1. Родители описывали кожные поражения при рождении как эритематозные и слегка пигментированные и плотные на ощупь — у 2 и просто эритематозные — у 1. Линейный тип поражений был у всех 6 детей, а у 4 из них поражения захватывали лицо в виде «сабельного удара». Для постановки правильного диагноза у детей с врожденной локализованной СД потребовалось в среднем почти 4 года (L. Schachner, 2006).

Клинические особенности склеродермии у детей

Ювенильная локализованная склеродермия обычно считается болезнью, ограниченной кожей и подкожной клетчаткой. Группа авторов (F. Zulian et al.) [10] и рабочая группа по ювенильной склеродермии Европейского педиатрического ревматологического общества (PRES) изучали преобладание и клинические симптомы внекожных проявлений у большой группы детей с ювенильной локализованной склеродермией. Под наблюдением находилось 750 больных. У 168 из них (22,4 %) были выявлены 193 внекожных поражения, в том числе суставные (47,2 %), неврологические (17,1 %), сосудистые (9,3 %), глазные (8,3 %), гастроинтестинальные (6,2 %), респираторные (2,6 %), кардиальные (1 %) и ренальные (1 %). Другие аутоиммунные состояния были представлены в 7,3 % случаев. Неврологические поражения включали эпилепсию, васкулит, ЦНС, периферическую нейропатию, сосудистые аномалии, головную боль и нарушение восприятия. Типичными проявлениями были эписклерит, увеит, ксерофтальмия, глаукома, папилэдема. Более чем у четверти этих больных суставные, неврологические и глазные поражения были вне зависимости от локализации кожных проявлений. Синдром Рейно отмечен у 16 больных. Респираторная патология проявлялась в рестриктивной болезни легких. Гастроинтестинальные поражения у 12 больных проявлялись исключительно гастроэзофагеальным рефлюксом. 30 больных (4 %) имели множественные внекожные проявления, но системный склероз (JSS) развился только у 1 ребенка. У больных с внекожными проявлениями уровень антинуклеарных антител и ревматоидного фактора был значительно выше, чем у детей только с кожными поражениями. Тем не менее Scl1-70 и антицентромеры — маркеры СС не были значительно повышены [1]. Лабораторная диагностика включает: показатели острой фазы воспаления, высокий уровень антицентромерных антител (Scl-70), анти-DNS-топоизомеры, анти-PmScl, анти-Ul-nRNP, анти-Fibrillarin, анти-RNS I, II, III и другие, результаты биопсии кожи. Авторы приходят к заключению, что субгруппа детей с JSS и экстрадермальными поражениями, несмотря на очень низкий риск развития JSS, должна тщательно изучаться, лечиться более агрессивно и подлежит очень внимательному мониторингу.

Читайте также:  Гонадотропин хорионический пкт

По сравнению со взрослыми дети с атакой ювенильного системного склероза чаще имеют смешанные (overlap) синдромы с полимиозитом (РМ) — дерматомиозитом, большую частоту вовлечения скелетной мускулатуры, наличие анти-РМ-СД и анти-U1-RNP антител, фатальной кардиальной патологии и более высокую выживаемость [8].

Мультифакториальный анализ факторов, влияющих на выживаемость при СД, основанный на изучении 134 историй болезни из 40 центров, дал следующие результаты: 16 больных умерли, 4 — в течение 1 года после установления диагноза и 10 — в течение 5 лет. В качестве значимых предикторов смертности отмечены фиброз на рентгенограмме грудной клетки, повышение уровня креатинина и перикардит. Все больные с фатальным исходом были поражены диффузной формой болезни и у большинства из них отмечались быстрое прогрессирование и ранние признаки вовлечения в процесс внутренних органов. Автор делает заключение, что у детей с СД могут иметь место два возможных течения: быстрое развитие недостаточности внутренних органов, ведущее к тяжелому состоянию и в конечном результате к смерти, и медленное течение болезни с низкой смертностью [5].

Лечение склеродермии у детей

Патогенетические звенья различных форм СД определены только частично, но главный дефект при СД — это аномальные коллагеновые депозиты, ведущие в конечном результате к фиброзу кожи, а также внутренних органов — сердца, легких — при JSS. Следовательно, терапевтические мероприятия для лечения СД можно разделить на 3 главные группы: антифибротические, противовоспалительные средства и вазодилататоры. Для локализованных форм болезни противовоспалительные средства, аналоги витамина D и УФО — в стадии изучения. Тем не менее нечастая СД у детей плюс факт, что болезнь очень часто дает спонтанные ремиссии, делает рандомизированные контролируемые исследования очень трудными. По этой причине большинство данных о терапевтических программах при этой болезни у детей были получены из результатов исследований у взрослых. При этом доказано, что ни один терапевтический метод для JLS и JSS не был очень эффективным или существенно изменял течение болезни. Тем не менее современные терапевтические стратегии должны быть начаты в ранние сроки болезни для достижения максимального положительного клинического эффекта [9].

В стадии изучения находятся такие новые методы лечения этого сложного заболевания, как трансплантация аутологичных стволовых клеток и цитокинкорригирующая терапия [7].

С целью изучения особенностей течения СД на современном этапе и эффективности терапии нами было проведено специальное исследование, в ходе которого изучены особенности болезни 3 детей, находившихся на лечении по поводу СД в соматическом отделении ГДКБ № 16 г. Харькова. Из них 2 девочки и 1 мальчик в возрасте 9–14 лет.

Установлено, что первыми ранними признаками болезни у всех детей являлись очаговые поражения кожи и подкожных тканей, локализующиеся на одной стороне (по данным реовазографии). Патологический процесс сопровождался поражением желудочно-кишечного тракта (в виде хронического гастродуоденита, дуоденогастрального рефлюкса, дискинезии желчевыводящих путей у 1 ребенка), поражением почек (в виде дисметаболической нефропатии у всех детей), поражением сердца (в виде диспластической кардиопатии, вегетососудистой дисфункции у 2 детей), поражением щитовидной железы (в виде диффузного зоба, эутиреоза у 1 ребенка), изменением функциональной адгезивности тромбоцитов (в виде тромбоцитопатии) у всех исследуемых детей. В клиническом анализе крови увеличение СОЭ до 20–30 мм/ч отмечалось у 3 детей. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обнаружились у 1 ребенка. У всех детей отмечались изменения со стороны клеточного и гуморального иммунитета, увеличение уровня ЦИК, естественных и лимфоцитотоксических антител, биопсия депигментированных участков кожи проводилась 1 ребенку. Лечение проводилось средствами, включающими 5% р-р унитиола 0,1 мг/кг в/м № 20–25, лидазу по 32–64 МЕ п/к или в/м через день № 14, вобэнзим длительно, антиагреганты (трентал 10– 15 мг/кг в/в № 10–12, затем peros, или курантил 5–10 мг/кг), ингибиторы АПФ, антикоагулянты, НПВС, кардиотропные средства, препараты, улучшающие тканевый обмен и микроциркуляцию. Положительная динамика в состоянии появилась через 10–15 дней после начала терапии.

Выводы

С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональное исследование легких, ЭКГ, рентгенография позволяют выявить поражение сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в анализах мочи и нарушение функции почек.

Эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и ее непрерывностью, что важно учитывать при ведении ребенка.

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoantibodies in childhood scleroderma // Ann. Rheum. Dis. — 1985. — 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. — Depatment of Dermatology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. — 2008. — 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. — 2008. — 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Current development in pediatric systemic sclerosis // Curr. Rheumatol Rep. — 2009. — 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Factors affecting survival in juvenile systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). — 2009. — 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — associated early — onset morphea: a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases // J. am Acad. Dermatol. — 2009. — 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Systemic and localized scleroderma in children: current and future treatment options // Paediatr. Drugs. — 2006. — 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Childhood onset systemic sclerosis: classification, clinical and serologic features, and survival in comparison with adult onset disease // J. Rheumatol. — 2006. — 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Theoretical and practical basis for early aggressive therapy in paediatric autoimmune disorders // Curr. Opin. Rheumatol. — 2009. — 29.

10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007. — 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Loca­lised scleroderma in childhood is not just a skin disease // Arthritis Rheum. — 2005. — 52 (9). — 2873-81.

Ссылка на основную публикацию
Скинорен мазь цена в аптеках
СКИНОРЕН 15% 30г гель (Bayer HealthCare Manufacturing S.r.L. (Италия)) 567 . 00 руб СКИНОРЕН 15% 15г гель (Bayer HealthCare Manufacturing...
Систематическое положение токсоплазмы
Малярийный плазмодий, токсоплазма Малярийный плазмодий (Plasmodium vivax) (рис. 1) относится к подотряду Кровяные споровики (Haemosporidina). Вызывает у человека тяжелое широко...
Систематическое утомление и переутомление детей желательно устранять
Онлайн-конференция идёт регистрация «Особенности работы и пути взаимодействия школьного педагога с детьми с умственной отсталостью в начале учебного года» свидетельство...
Скипидар на латыни
Скипидар Скипидар (на латинском «turpentine») известен людям с глубокой древности. Его получали перегонкой с паром живицы хвойных деревьев. В Древнем...
Adblock detector